Dados do Trabalho

Título

Cirrose Hepática secundária à Síndrome de Rendu-Osler-Weber: Um relato de caso

Resumo

Mulher, 58 anos, hipertensa, diabética, portadora de miocardiopatia dilatada, iniciou em 2012 um quadro de sangramento oral, anal e telangiectasias. Recebeu o diagnóstico da Síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW). Em 2015 iniciou o Bevacizumabe, medicação anti-angiogênica para controle dos sintomas. Veio ao serviço de Gastroenterologia em 2021. Estava hipocorada e com telangiectasias em tronco e mucosa oral. Mantinha anemia, função hepática normal e padrão bioquímico com predomínio colestático entre os anos de 2015 a 2021. Realizou arteriografia hepática que mostrou artéria hepática comum, direita e esquerda acentuadamente dilatada, opacificação heterogênea e difusa do parênquima e retorno venoso precoce pelas veias hepáticas, compatíveis com fístula arteriovenosa. O exame endoscópico mostrou telangiectasia gástrica e bulbar. Em 2020 fez ressonância magnética de abdome com colangiografia, sem novas alterações vasculares, além de sinais de hepatopatia parenquimatosa crônica e ectasia das vias biliares intra–hepática do lobo direito por provável compressão extrínseca pela artéria hepática. A elastografia hepática foi compatível com fibrose avançada. Com o diagnóstico de Cirrose Hepática secundária à SROW, além de alteração colestática secundário à compressão vascular, faz rastreio semestral para neoplasia com ultrassom de abdome e alfafetoproteína, além de controle da hipertensão portal com uso de carvedilol. Sem sangramentos desde 2021. Discussão: A SROW, telangiectasia hemorrágica hereditária, é um distúrbio vascular com traço autossômico dominante, com prevalência entre 1:5000 e 1:8000 na Europa. Os sintomas mais comuns são epistaxe, sangramento gastrointestinal e telangiectasia mucocutânea. Além disso, as malformações arteriovenosas afetam as circulações pulmonar, hepática e/ou cerebral. O envolvimento hepático ocorre em até 2/3 dos casos. Os potenciais sintomas variáveis estão relacionados ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca de alto débito, hipertensão portal ou doença biliar, refletindo diferentes padrões de envolvimento vascular. Em casos de episódios hemorrágicos recorrentes e de manifestações hepáticas atribuíveis à SROW, estudos sugerem melhoras após emprego de Bevacizumabe por sua ação anti-angiogênica. Comentários finais: A SROW pode desencadear cirrose hepática como no caso descrito acima, sendo importante descartar outras etiologias mais comuns em pacientes portadores de tal condição.