Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: doença relacionada ao IgG4

Resumo

Apresentação do caso: Paciente feminina, 69 anos, queixa de dor abdominal difusa, associada a oligúria. Hipertensa, dislipidêmica e tabagista (39 maços-ano). Exame físico: bom estado geral, abdome sem alterações, perfil nutricional ecog 0. Exames pré-operatórios: creatinina 1,3; HB 10,8; plaquetas 102.000; PCR 7; VHS 40. TC de abdome: lesão expansiva retroperitoneal, densidade de partes moles e realce que circunda aorta infrarrenal, artérias ilíacas comuns e artéria ilíaca interna direita; redução volumétrica do rim direito, com importante dilatação do sistema coletor à montante e afilamento abrupto do seu calibre no cruzamento dos vasos ilíacos; aorta tortuosa e ateromatosa, apresentando dilatação no segmento infrarrenal; discreta densificação da gordura comprimindo ureter esquerdo com consequente dilatação do sistema coletor à montante. Foi submetida a laparotomia exploradora para exérese de neoplasia retroperitoneal, com nefrectomia radical à esquerda e colocação de prótese aorto-biilíaca, devido à abordagem do vaso para ressecção do tumor. Procedimento longo e com sangramento volumoso. UTI: paciente gravíssima com antecedente de receber 12.000ml de volume com cristaloides, 5 concentrados de hemácias e 5 de plasma intraoperatório. Evolui com hipotensão refratária a DVA e acidose metabólica. Feita tentativa de retirar a paciente da tríade letal, sem sucesso, sendo constatado óbito. Anatomopatológico: rim com extensa deposição de tecido fibroso em região hilar e peri-hilar. Discussão: Dentre os diagnósticos diferenciais (DD) considera-se doença relacionada ao IgG4 (DRIgG4), uma rara condição fibroinflamatória imunomediada por células plasmáticas IgG4 positivas, que acomete principalmente homens de meia-idade, manifestando-se com lesões tumefativas em múltiplos órgãos. Dentre as formas de apresentação, a fibrose retroperitoneal ocorre frequentemente associada à periaortite crônica e muitas vezes pode afetar os ureteres, levando a hidronefrose e lesão renal. Outros DD são teratomas, cistos, aortite e periaortite infecciosas, sarcoidose, pielonefrite crônica, colangite esclerosante primária, neoplasias de pâncreas e de vesícula biliar. Imunossupressão seria um possível tratamento para DRIgG4, além de cirurgia nos casos obstrutivos/compressivos. Considerações finais: a DRIgG4 é, portanto, um dos diagnósticos diferenciais de tumor retroperitoneal e sua identificação ainda é um desafio na prática médica, sendo importante sua descrição.