Dados do Trabalho

Título

Fibrose Hepática Congênita: diagnóstico tardio.

Resumo

Relato de Caso
Paciente masculino, 19 anos, sem comorbidades prévias, histórico familiar de leucemia, foi internado devido quadro de dor abdominal, epistaxe e hematoquezia. Apresentava anemia leve, hepatoesplenomegalia homogênea associada a ectasia e tortuosidade da veia esplênica e aumento das transaminases, bilirrubinas e enzimas canaliculares. Sorologias e demais exames laboratoriais sem alterações. Hematologista havia descartado doenças linfoproliferativas. Solicitado biópsia hepática evidenciando fibrose com formação de alguns septos espessos interportais, ductos biliares irregulares. Em alguns espaços porta não são identificados ductos biliares e em todos há uma intensa reação ductular na interface com o parênquima que se acompanha de discreta a moderada reação neutrofílica. Os achados são consistentes de malformação biliar. Há um componente de reação ductular com permeação de neutrófilos além de colestase que se sugerem a possibilidade de uma colangite associada. Realizada endoscopia digestiva alta com achados de varizes esofágicas de médio calibre, gastrite endoscópica enantematosa leve de antro e gastropatia hipertensiva portal leve. Paciente encaminhado para erradicação de varizes esofágicas e acompanhamento em centro transplantador.
Discussão
A fibrose hepática congênita é uma doença rara de herança recessiva e pode ser classificada em quatro tipos: hipertensão portal, colangite, mista ou latente. O seu principal mecanismo fisiopatológico se baseia na malformação da placa ductal, responsável pela formação dos ramos da veia porta e ductos biliares intra-hepáticos, e como consequência, ocorre a formação de fibrose portal, progredindo com colangite recorrente ou hipertensão portal. Com isso, o seu quadro clínico característico são sintomas decorrentes da fibrose e de complicações da hipertensão portal, como icterícia, hematêmese, melena e ascite.
Comentário finais
Diante disso, pode-se concluir que a Fibrose Hepática Congênita é derivada de diversas vias fisiopatológicas. O arsenal terapêutico é reduzido e limitado, gerando sofrimento a todos os envolvidos. Diante disso, a importância do seu diagnóstico e tratamento precoce está atrelada a uma melhor qualidade de vida ao paciente além da possibilidade de cura através do transplante hepático. Sendo assim, é necessário um maior incentivo cientifico na elaboração de uma terapêutica farmacológica que regrida o quadro, diminuindo a necessidade de intervenções cirúrgicas ou invasivas.