Dados do Trabalho

Título

Síndrome do Nevo Azul: Escleroterapia em hemangiomas do trato gastrointestinal

Resumo

Apresentação: Paciente masculino, 26 anos, branco, procedente de Macatuba-SP. Relatava acompanhamento com hematologia por necessidade de transfusões sanguíneas semanalmente devido à anemia e melena diária, foi então aventada a hipótese de Síndrome do Nevo Azul (Blue Rubber Bleb Nevus). Antecedente de ressecção de hemangioma em hemiface esquerda e uso crônico de transamim. Ao exame físico, apresenta lesões violáceas difusas em pés e mãos, de tamanhos e relevos variados e indolores ao toque. Em mucosa oral observa- se algumas lesões vasculares planas, azuladas e de tamanho variando entre 3mm e 6mm. Em hemiface esquerda nota- se abaulamento em região pré auricular, de consistência amolecida, sem sopros ou frêmitos. Nos exames laboratoriais observou-se anemia microcítica e hipocrômica.
Realizada endoscopia digestiva alta em que foram evidenciadas em esôfago, estômago e duodeno, lesões vasculares elevadas, com proliferação de vasos na superfície, de coloração azulada, de tamanho variando entre 5mm e 30mm no maior eixo, algumas com pontos hematínicos, compatíveis com hemangiomas, sem sinais de sangramento ativo. Realizada também colonoscopia em que se notou lesões com as mesmas características em todos os segmentos. Realizada escleroterapia em 8 lesões com álcool 70% e solução de glicose hipertônica 50%. O paciente apresentou febre e dor abdominal após procedimento. Nas sessões seguintes foram realizadas escleroterapia com ethamolin® com solução de glicose hipertônica em 34 lesões na endoscopia, 27 na colonoscopia e 33 em jejuno vistas na enteroscopia anterógrada.
Discussão: A síndrome é rara, caracterizada por malformações vasculares, que acomete pele, mucosas e órgãos internos. A maior parte dos casos são esporádicos, mas há relatos de grupos de família, o que pode sugerir uma herança autossômica dominante. Sua apresentação clínica gastrointestinal se dá principalmente com sangramento autolimitado, seja por perda oculta nas fezes, ou manifestar com melena, enterorragia e anemia a depender do tamanho, quantidade e localização das lesões. Seu tratamento envolve suplementação de ferro, agentes antiangiogênicos e em casos necessários, terapias endoscópicas com injeção de adrenalina, plasma de argônio, ligadura elástica, entre outros.
Comentários finais: O paciente que antes da intervenção necessitava de transfusões sanguíneas semanalmente, passou a necessitar a cada 1 ou 2 meses e continua em acompanhamento endoscópico para tratamento das lesões restantes.