Dados do Trabalho

Título

Doença policística hepática e renal: quando suspeitar?

Resumo

Apresentação do Caso: A.S.F, 42 anos, masculino, natural e procedente de Paulo Afonso-BA. Procurou atendimento especializado após episódio de dor abdominal descrita como de forte intensidade em hemiabdome superior. após trauma local em domicílio. Exame físico: exuberante hepatomegalia. Solicitada Tomografia Computadorizada (TC) de abdome, que mostrou múltiplos cistos hepáticos e renais, com volume hepático estimado de 10.413,5 cm³. Exames laboratoriais com aumento de escórias nitrogenadas e função hepática preservada. Relato de história familiar de doença cística renal. Não havia ainda buscado atendimento especializado. Paciente foi encaminhado para serviço de transplante, com estimativa para possível transplante combinado fígado-rim, conforme evolução. Discussão: A Doença Hepática Policística do Adulto (DHPA) é definida como uma doença genética rara e de baixa incidência, com comprometimento do parênquima hepático por inúmeros cistos e geralmente associada à doença policística renal. Interfere pouco na fisiologia hepática, o que proporciona um prognóstico razoável ao paciente, dependendo do grau de acometimento. Os sintomas são diversificados. As queixas mais comuns dos sintomáticos são dor abdominal, fadiga e dispneia. Logo, o diagnóstico pode ser difícil, especialmente nos que não possuem histórico familiar, necessitando haver pelo menos 20 cistos dispersos pelo órgão. Em casos de histórico familiar positivo, o diagnóstico é estabelecido com a existência de pelo menos 4 cistos hepáticos. A gravidade da DHAP pode ser definida através da classificação de Schnelldorfer, a qual é possível discernir os pacientes que podem alcançar benefícios da ressecção ou do transplante hepático e é dividida em tipos A, B, C e D, sendo a terapia destes dois últimos a hepatectomia parcial e transplante hepático, respectivamente. Comentários Finais: Considerando a raridade e forma de apresentação dessa enfermidade, a história clínica pouco sugestiva pode atrasar o diagnóstico e tratamento de forma irreversível para a vida do paciente, tornando válida a suspeita diagnóstica em hepatomegalias inexplicadas, associadas a sintomas renais, sobretudo se houver história familiar, sendo a TC o padrão-ouro para diagnóstico e diferenciação entre outras enfermidades. A terapia deve variar conforme o indivíduo, mas o rastreio precoce permite que seja planejado um possível transplante simultâneo dos órgãos, permitindo menores taxas de rejeição e uma maior sobrevida.

Área

Gastroenterologia - Fígado