Dados do Trabalho

Título

Colangiopatia Relacionada ao IgG4 em paciente jovem: um relato de caso

Resumo

Apresentação do caso:
Mulher, 25 anos, iniciou com dor abdominal e icterícia. Diagnosticada com coledocolitíase e estenose longa do colédoco distal. Realizada colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), com extração dos cálculos e colocação de prótese biliar plástica.
Internou por colangite bacteriana. Realizada troca de prótese por CPRE e biópsias da papila duodenal por suspeita de colangiopatia relacionada ao IgG4. Dosagem sérica de IgG4 cerca de duas vezes o limite superior da normalidade. Imunohistoquímica compatível com doença relacionada ao IgG4.
Iniciou tratamento com prednisona, porém não apresentou melhora da estenose na colangioressonância magnética. Optado pela colocação de prótese metálica totalmente recoberta, porém ocorreu deslocamento durante a inserção e liberação da prótese acima da área estenosada. Posteriormente, com auxílio de coledocoscopia, a prótese foi reposicionada na área de estenose e foram realizadas biópsias, as quais demonstraram redução no número de plasmócitos IgG4+ em comparação à biópsia prévia. Apresentou melhora clínica e laboratorial.

Discussão:
A doença relacionada ao IgG4 é uma condição autoimune sistêmica que pode levar à fibrose dos tecidos. A pancreatite autoimune e a colangiopatia relacionada ao IgG4 (CR-IgG4) são os acometimentos mais comuns. Os sintomas incluem icterícia indolor, perda de peso e dor abdominal.
O diagnóstico é baseado na histologia, nos achados de imagem, na dosagem de IgG4 sérico, no envolvimento de outros órgãos e na resposta ao corticóide. Na histologia, observa-se mais de 50 plasmócitos IgG4+ por campo de grande aumento nos tecidos afetados.
A maioria dos pacientes apresenta níveis séricos elevados de IgG4. Porém, as concentrações séricas de IgG4 podem ser normais em até 40% dos pacientes com CR-IgG4 histologicamente comprovada.
Após quatro semanas de tratamento com corticóides, espera-se melhora acentuada das estenoses biliares e diminuição significativa dos níveis séricos de IgG4 e CA19.9.
Dentre os diagnósticos diferenciais, se destacam a colangite esclerosante primária (CEP) e o colangiocarcinoma. Em contraste com a CEP, em que as estenoses geralmente são mais curtas e bem definidas, na CR-IgG4 as estenoses são mais longas.

Comentários finais:
A paciente deste caso clínico não apresentou a melhora radiológica esperada após tratamento com corticoides. Não houve, até o momento, evidências de diagnóstico alternativo, porém é fundamental o acompanhamento rigoroso da paciente.

Área

Endoscopia - Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada