Dados do Trabalho

Título

Tumor de Frantz em Adolescente de 15 anos - Relato de caso e revisão de literatura

Resumo

Apresentação do Caso: Paciente do sexo feminino, 15 anos, natural e procedente de Campina Grande. Histórico de dor abdominal associada a sensação de plenitude precoce e massa abdominal palpável em quadrante superior esquerdo. Ao exame físico, apresenta volumosa massa abdominal, não pulsátil, localizada em mesogástrio e hipocôndrio esquerdo. Exames laboratoriais sem anormalidades. Ultrassonografia de abdome total identificou formação expansiva mista na transição entre corpo e cauda do pâncreas, sugestiva de Tumor de Frantz. Tomografia estimou a massa em cerca de 12cm. Sem sinais de irressecabilidade ou metástase. Realizada cirurgia abdominal com incisão subcostal bilateral e identificada uma grande tumoração sólido-cística em corpo/cauda do pâncreas. Realizada pancreatectomia corpo caudal e esplenectomia com drenagem cavitária. Em pós-operatório apresentou fístula pancreática Grau A de baixo débito, recebendo alta hospitalar e retirado dreno ambulatorialmente. Anatomopatológico da tumoração ressecada indicou quadro histológico sugestivo de Tumor de Frantz, medindo 11,4cm x 11,1cm, limitada ao pâncreas com permeação neoplásica angiolinfática e perineural, bem como margens livres. Discussão: O tumor de Frantz é uma neoplasia pancreática muito rara, descrita pela primeira vez por Frantz, em 1959. Mais do que 90% ocorrem em mulheres jovens. Sua patogênese ainda é desconhecida, entretanto foi sugerido que a preferência pelo sexo feminino pode estar relacionada a fatores hormonais. Geralmente, tumores de Frantz são massas grandes, bem circunscritas, heterogêneas, sólido-císticas associadas a quantidades variadas de necrose, hemorragia e áreas císticas. A hipótese diagnóstica geralmente é feita por meio de exames de imagem, uma vez que o quadro clínico é inespecífico. A ressecção cirúrgica é importante para o paciente por demonstrar um potencial curativo. Após a ressecção total do tumor, a maioria dos pacientes pode sobreviver por anos, mas existe o risco de recorrência e metástase hepática. O diagnóstico precoce e diferencial do tumor de Frantz, principalmente em crianças, é importante porque o tratamento difere de outras neoplasias pancreáticas. Considerações Finais: Em nosso registro, trazemos um caso de Tumor de Frantz, enfermidade rara, no corpo caudal, tratado com pancreatectomia corpo-caudal e esplenectomia, com boa evolução pós-operatória e anatomopatológico compatível com tratamento cirúrgico definitivo.

Área

Cirurgia - Pâncreas