Dados do Trabalho

Título

Reversão de insuficiência hepática aguda por doença de Wilson com o uso de plasmaférese em adulto: relato de caso

Resumo

APRESENTAÇAO DO CASO: Mulher de 20 anos procura a emergência com icterícia. Refere que abriu o quadro com desconforto em hipocôndrio direito e fraqueza, e evoluiu, após dois dias, com icterícia e colúria. Refere ter ingerido uma cápsula de amoxicilina há quinze dias por disúria. Nega comorbidades. Refere consumo de 4 latas de cerveja quinzenalmente. Usuária de levonorgestrel 0,15mg + etinilestradiol 0,03mg como método contraceptivo. Sem história familiar de doenças hepáticas. Ao exame físico encontrava-se ictérica 4+/4+, hipocorada, sem sinais de encefalopatia hepática, abdome plano, RHA presentes, indolor à palpação, sem visceromegalias ou ascite. Nos exames laboratoriais apresentava Hb 9,6g/dL; BT 16,3mg/dL BD 12,7mg/dL; AST 198 U/l; ALT 34 U/l; GGT 371 U/l; FA 29 U/l albumina 2,6g/dL; RNI 2,12; LDH 732 U/l; Creatinina 1,5 mg/dL; Sorologias de hepatites virais negativas, Auto anticorpos FAN negativo; AntiLKM1: 4 UI; Anti musculo liso 1:40; Reticulócitos 3,67%; Haptoglobina <7,4; Coombs indireto negativo, Cobre sérico 79,6 mcg/dL; Cobre livre 60,07 mcg/dL (normal até 15); Cobre urinário 24h 2533,5 microgramas/24h. O ultrassom de abdome com doppler de vasos hepáticos foi normal. Avaliação oftalmológica não evidenciou anéis de Kayser- Fleischer. Paciente evoluiu com hipoglicemia, piora da coagulação, bilirrubinas e oliguria progressivas e no quarto dia entrou em encefalopatia grau III. Pelo quadro de insuficiência hepática aguda (IHA) por Doença de Wilson (DW), foi listada para transplante hepático, iniciado D-penicilamina e indicada plasmaférese. Evoluiu com melhora expressiva clínica e laboratorial após 9 sessões de plasmaférese, sem necessidade de transplante hepático. DISCUSSÃO: A IHA ou hepatite fulminante, é uma condição pouco frequente, porém de extrema gravidade e alta mortalidade, caracterizada pelo estabelecimento de coagulopatia, encefalopatia hepática e disfunção de múltiplos órgãos, com variadas etiologias dentre elas a DW, uma doença hereditária autossômica recessiva que leva ao acúmulo de cobre nos tecidos. Identificar a causa da IHA é de suma importância para direcionar o tratamento, mas o transplante hepático ainda é o principal indicado. No caso da DW, estudos mostram que a plasmaférese pode ser utilizada como ponte até o transplante, reduzindo rapidamente os níveis de cobre circulantes. COMENTÁRIOS FINAIS: Ressaltamos a importância de considerar a plasmaférese no tratamento da IHA por DW em adultos.