Dados do Trabalho

Título

Espectro da Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber): série de 4 casos

Resumo

Apresentação dos casos: Caso 1: Mulher, 51 anos, com epistaxe de repetição e anemia ferropriva grave. Havia telangiectasias em língua e cavidade oral e à Endoscopia Digestiva Alta (EDA) angiodisplasias gástricas. Tratada com reposição de ferro e sessões de eletrocoagulação com plasma de argônio (APC). Caso 2: Mulher, 33 anos, dor em hipocôndrio direito, epistaxe recorrente e telangiectasias mucocutâneas. Apresentava elevação de enzimas hepáticas de padrão colestático e sinais de hipertensão portal (HP). Tomografia computadorizada (TC) de abdome com imagens que simulavam nódulos arredondados em todo parênquima hepático, atribuídos a shunts arteriovenosos. Caso 3: Mulher, 25 anos, epistaxe e sangramento de mucosa oral de repetição, desde a infância, com necessidade de transfusões sanguíneas. À EDA havia duas telangiectasias em corpo gástrico. À TC abdominal ectasia de ramos arteriais intra-hepáticos, compatível com shunts arteriovenosos. Tratada com cauterização das lesões nasais, APC das lesões gástricas e terapia medicamentosa (estrogênio e ácido tranexâmico) com diminuição do volume da perda sanguínea. Caso 4: Homem, 64 anos, com anemia recorrente. Apresentava tanto lesões vasculares em pele e lábios quanto em estômago e duodeno. Tratado com APC com controle temporário. Discussão: A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH), ou doença de Rendu-Osler-Weber, é autossômica dominante, caracterizada por malformações arteriovenosas. O diagnóstico é feito na presença de 3 de 4 critérios de Curaçao: (a) telangiectasias mucocutâneas; (b) epistaxes recorrentes; (c) malformações arteriovenosas com comprometimento visceral; (d) histórico familiar. Epistaxe é o sintoma mais comum, seguido de sangramento gastrointestinal. Sugere-se a realização de EDA nos pacientes com anemia desproporcional à epistaxe e rastreio de malformações vasculares cerebrais, pulmonares e hepáticas. O envolvimento hepático consiste em shunts arteriovenosos, arterioportais ou portovenosos, que podem provocar hiperplasia nodular focal, colestase, síndrome congestiva ou até HP, secundárias a anormalidades na perfusão. A terapia é de suporte. A recidiva após APC é frequente. Comentários finais: Apresentamos uma série de casos de THH em que todos manifestavam telangiectasias mucococutâneas e epistaxe, com acometimento do trato gastrointestinal ou hepático. Dois pacientes manifestavam apenas sangramento do trato gastrointestinal, enquanto 2 apresentavam malformações arteriovenosas hepáticas.