Dados do Trabalho

Título

Fibromatose desmóide intra-abdominal em paciente com doença hepática crônica: relato de caso

Resumo

Apresentação do caso:
Homem, 32 anos, portador de doença hepática crônica secundária à esquistossomose hepatoesplênica e álcool, admitido com queixa de dor abdominal, perda de peso e ascite. Ao exame físico, identificada massa abdominal endurecida em hipogástrio de cerca de 10 cm, a qual era móvel em todo andar inferior do abdome.
A ressonância magnética evidenciou formação expansiva sólida heterogênea, com centro geométrico aparente na raiz do mesentério e com áreas de realce ao meio de contraste e outras não realçantes sugestivas de necrose/degeneração hemorrágica, medindo 13,6 x 12,1 x 8,5 cm. Por íntimo contato com alças adjacentes não foi possível definir a origem da lesão. A mesma ainda provocava redução de calibre em junção retossigmóide, vista em colonoscopia.
Após considerar risco e benefícios, foi realizada enterectomia sem intercorrências, com achado intra-operatório de duas lesões envolvendo íleo e mesentério. A histopatologia e a imunohistoquímica evidenciaram fibromatose desmóide.
Discussão:
A fibromatose desmóide ou agressiva é um tumor mesenquimal raro que resulta da proliferação de miofibroblastos bem diferenciados, representando 0,03% de todas as neoplasias e 3% de todos os tumores de tecidos moles.
Sua etiologia ainda não foi bem definida, mas alguns fatores são fortemente relacionados ao desenvolvimento, como trauma local, polipose adenomatosa familiar e dependência hormonal, sendo assim predominante no sexo feminino entre 25 e 35 anos.
Clinicamente esses tumores se manifestam como uma massa cujos sintomas dependem da localização. Na região abdominal, geralmente causa obstrução intestinal e hidronefrose e, menos comumente dor abdominal, como no nosso paciente.
Embora benignas, sem metástase para linfonodos regionais ou locais distantes, são lesões graves devido sua alta capacidade de invasão local e com recidiva em 30-75% dos casos, mesmo com amplas margens de ressecção. O tratamento é cirúrgico, mas devido ao seu padrão de crescimento lento e estabilização espontânea em alguns casos, uma cirurgia mutilante não parece se justificar em pacientes sem clínica significativa.
Comentários finais:
Embora raro, o tumor desmóide deve ser incluído no diagnóstico diferencial para massas intra-abdominais, mesmo em pacientes sem fatores de susceptibilidade, como o caso acima, necessitando de imunohistoquímica para diagnóstico definitivo.