Dados do Trabalho

Título

Tratamento endoscópico de fístula pancreatopleural em criança com pancreatite hereditária.

Resumo

Apresentação do caso: Criança de 6 anos, previamente hígida, sem relato de traumas ou acidentes, apresentou quadro de derrame pleural a esquerda em fevereiro de 2022 sem identificação da etiologia. Em maio de 2022 apresentou novo derrame pleural a direita, tratado como infeccioso. Evoluiu com dores abdominais associadas a vômitos, foi diagnosticada com pancreatite e exames de imagens observaram coleções abdominais e mediastinais intercomunicantes. Manteve quadro álgico, em especial após alimentação. Colangioressonância magnética evidenciou descontinuidade do ducto pancreático principal associado a coleções retrogástrica, retrohepática e mediastinais com comunicação com as pleuras. Análise do líquido pleural apresentou amilase muito elevada. Realizou Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE) que evidenciou fístula pancreática com coleção a altura do corpo do pâncreas, além de tortuosidade e dilatação da porção corpo-caudal do Wirsung. Posicionada prótese pancreática, iniciado octreotide, jejum e nutrição parenteral. Evoluiu com melhora laboratorial e clínica. Sendo suspenso octreotide após 10 dias e a prótese pancreática retirada após 3 semanas, mantendo melhora dos sintomas. Durante a investigação da etiologia da pancreatite o único exame positivo foi o painel genético para pancreatite hereditária (PH) - heterozigose no gene PRSS1.

Discussão: A fístula pancreatopleural (FPP) é uma condição rara da pancreatite. Sua incidência é de 0,4% nos casos de pancreatite crônica (PC) e ocorre principalmente em adultos (95%). Em contraste com a PC do adulto, em que o tabagismo e o álcool são os principais fatores de risco, a predisposição genética, infecções, traumas, anomalias dos ductos pancreáticos e doenças metabólicas precisam ser descartadas na população pediátrica. As opções de tratamento são a drenagem torácica, jejum, um análogo de somatostatina e abordagem da fístula endoscópica com ou sem colocação de prótese pancreática por CPRE. Quando tratamento clínico e endoscópico falham a intervenção cirúrgica deve ser considerada.

Comentários finais: Por ser uma doença rara na população pediátrica com complicações infrequentes é comum o atraso no diagnóstico. PH deve ser investigada nos casos de PC na pediatria, em especial nos casos com história familiar positiva. As FPP podem ser tratados com sucesso por tratamento conservador, endoscópico ou cirúrgico.

Área

Endoscopia - Endoscopia digestiva pediátrica