Dados do Trabalho

Título

Pioderma gangrenoso como manifestação cutânea associada a hepatite autoimune em atividade: um relato de caso

Resumo

Caso Clínico: APS, feminina, 42 anos, cirrose hepática compensada por hepatite autoimune (HAI), diagnosticada há 11 anos, quando apresentou icterícia colestática, transaminases elevadas, função hepática alterada e marcadores autoimunes positivos. Avaliação inicial no centro de referência identificou cicatrizes em região pré-tibial nas duas pernas, as quais paciente relatou terem cicatrizado após início de corticóide empírico no serviço de origem. Manteve acompanhamento com uso de prednisona e azatioprina de forma irregular, perdendo seguimento na pandemia da Covid-19. Retorna em 2021 por lesão ulcerada próxima ao maléolo lateral do membro inferior direito, dolorosa, bordas bem definidas e base purulenta, sem melhora após esquemas antibióticos prescritos em unidades básicas de saúde, além de novo aumento de transaminases e imunoglobulina G acima de 3000. Na ocasião, havia interrompido o uso da azatioprina e reduzido a dose do corticoide. Realizada biópsia da lesão, com histopatológico compatível com pioderma gangrenoso. Iniciada prednisona dose 1mg/kg/dia, evoluindo com melhora progressiva e cicatrização da lesão, com aspecto semelhante ao das lesões prévias em membros inferiores. Foi reintroduzida a azatioprina ao esquema imunossupressor e vem em desmame lento do corticoide, com melhora parcial dos exames laboratoriais. Discussão: o pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica rara, que se apresenta com pápulas dolorosas que evoluem para úlceras de aspecto purulento, necrótico e/ou hemorrágico. É relacionado a diversas desordens sistêmicas, inclusive de etiologia autoimune, como doenças inflamatórias intestinais, artrites e doenças linfoproliferativas. A associação com HAI é pouco descrita na literatura. Dentre os casos encontrados, parece haver maior relação com HAI tipo 1. Ao contrário do nosso relato, foram descritos, em sua maioria, surgimento das lesões durante período de remissão da HAI, embora também haja narrativa de lesões associadas a episódios de atividade da hepatite. O tratamento é imunossupressão em doses altas, com corticoterapia equivalente à prednisona 1mg/kg/dia ou outras classes medicamentosas, como ciclosporina ou metotrexato. Comentários finais: o presente caso busca discutir manifestação cutânea relacionada à diversas patologias autoimunes, pouco descrita em associação à HAI, cujo tratamento envolve aumento da dose de imunossupressores ou mesmo troca de classe medicamentosa e pode estar relacionado a atividade da doença hepática.