Dados do Trabalho

Título

Colangiopatia autoimune em paciente jovem: relato de caso

Resumo

Apresentação do caso: Paciente escolar, 17 anos, sexo masculino, deu entrada no hospital de referência por quadro de alopécia occipital, plaquetopenia, prurido e elevação de transaminases, em bom estado geral, apresentando ao exame físico baço palpável a 3cm do rebordo costal e fígado de consistência endurecida e doloroso a palpação. Foi solicitada dosagem de TGO e TGP as quais resultaram em: 201 e 155 U/L, respectivamente e Fosfatase Alcalina (FA) de 247 U/L. Ao hemograma, apresentou-se com plaquetopenia de 55.000/uL. A sorologia para Hepatite B, Sífilis, Toxoplasmose, Herpes Simples, Epstein Barr e Citomegalovírus apresentaram-se negativas, assim como Leishmaniose Visceral. Contudo, o exame de cobre presente na urina de 24 horas concedeu resultado superior ao de referência. A biopsia hepática identificou Colangiopatia Autoimune associada a Cirrose Hepática e Hipertensão Portal, sendo iniciado tratamento com ácido ursodesoxicólico (AUDC), prednisona e azatioprina. Paciente responde bem ao uso das medicações e segue em acompanhamento ambulatorial com gastroenterologia clínica. Discussão: A colangite biliar primária (CBP) é caracterizada pela destruição progressiva dos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase. Apresenta incidência maior no sexo feminino e em adultos, o que torna este relato importante para a literatura médica, na qual temos um adolescente de 17 anos do sexo masculino apresentando tal condição patológica. Pacientes apresentam perfil bioquímico colestático crônico onde os níveis de FA aumentam de 2 ou mais vezes o limite superior da normalidade. TGO e TGP podem estar levemente elevadas convergindo com o quadro do paciente. O tratamento com AUDC melhora a sobrevida e reduz necessidade de transplante em pacientes com CBP. O paciente do presente estudo obteve boa resposta com o uso do ácido citado, com redução dos índices de transaminases e fosfatase alcalina e posterior controle dentro dos valores adequados. A biópsia hepática está indicada caso o perfil bioquímico mostrar um padrão misto colestático e hepatocelular como no caso presente, tendo sido realizada a biópsia confirmando etiologia autoimune e colangite biliar primária. Comentário finais: Conclui-se que a CBP é uma doença autoimune caracterizada por disfunção imunológica com interação de fatores genéticos e ambientais sendo a biópsia hepática importante para o diagnóstico da doença e o tratamento com AUDC mostrou-se eficaz.