Dados do Trabalho

Título

RESSECÇÃO DE SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO PRIMÁRIO DE INTESTINO DELGADO: UM RELATO DE CASO

Resumo

APRESENTAÇÃO DO CASO
Homem, 53 anos, sem comorbidades, admitido no serviço com história de melena, anemia grave e dor abdominal de forte intensidade, há 3 meses. Durante o internamento, foram realizadas ultrassonografia e tomografia de abdome total que evidenciaram sinais radiológicos sugestivos de intussuscepção intestinal em delgado. Submetido a exploração cirúrgica por laparotomia mediana, com achado de extensa intussuscepção de delgado, reduzida manualmente, e uma tumoração intraluminal, a cerca de 30 cm do ângulo de Treitz, sendo optado por ressecção segmentar do jejuno acometido com reconstrução e anastomose término-terminal. Não havia sinais de doença disseminada na cavidade abdominal, sendo a peça enviada para estudo anatomopatológico.
Paciente evoluiu sem intercorrências, recebendo alta no 3º dia pós operatório. Laudo anatomopatológico revelou ressecção R0 de um tumor medindo 4,8x3,7x2,0 cm, com características de neoplasia maligna pouco diferenciada de padrão fusocelular, com áreas de padrão epitelióide de intenso pleomorfismo com alto índice mitótico e presença de focos necro-hemorrágicos. A imunohistoquímica sugeriu o diagnóstico de sarcoma pleomórfico indiferenciado. Paciente segue em acompanhamento oncológico, sem sinais de recorrência da doença.
DISCUSSÃO
Os Sarcomas Pleomórficos Indiferenciados (UPS; sigla em inglês para Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma) são definidos como uma neoplasia pleomórfica de alto grau sem limites de diferenciação e representam o tipo mais comum de sarcoma de partes moles em adultos.
No entanto, UPS's primários do Intestino Delgado são extremamente raros, com menos de 50 casos documentados na literatura. Tais tumores costumam apresentar-se clinicamente com quadro de dor abdominal, melena, náuseas e vômitos, perda de peso, massa palpável no abdome e invaginação intestinal, sendo confundidos com neoplasias gastrointestinais mais comuns.
O diagnóstico dessas neoplasias é considerado de exclusão, por não possuírem marcadores específicos à imunohistoquímica. Sendo assim, a análise histopatológica característica, associada à ausência de biomarcadores típicos de tumores mais frequentes, é essencial para a suspeição do diagnóstico, conforme apresentado no caso.
COMENTÁRIOS FINAIS:
UPS primário do delgado é um diagnóstico extremamente raro, sendo a ressecção R0 atualmente a melhor opção de terapia curativa para esse tipo de neoplasia. Entretanto, estão associados a baixa sobrevida, elevada taxa de recorrência e metástase.