Dados do Trabalho

Título

Síndrome de sobreposição (overlap) de Hepatite autoimune e Cirrose Biliar primária: Relato de caso

Resumo

Apresentação do caso: Mulher, 55 anos, parda, hipertensa. Em 2019, procura serviço de hepatologia devido a aumento de transaminases e quadro inespecífico de astenia, dor em hipocôndrio direito e artralgia. Perdeu seguimento devido a pandemia e retornou em 2021 com as mesmas queixas. Solicitado exame laboratorial, com os seguintes resultados: TGO 90.8, TGP 80.6, GGT 636, FA 636, FAN padrão citoplasmático pontilhado reticulado 1/1280, IGG 4268 e Ac Anti-Mitocôndria 1/400. Anticorpos Anti-Musculo Liso e KLM não reagentes. A elastografia hepática (ARFI) evidenciava hipertensão portal clinicamente significativa. Na Biopsia hepática, se evidenciou: hepatite crônica com moderada atividade de interface rosetas hepatocitários, com componente de colangite linfocítica, lesão ductal e perda de ductos biliares. Foi confirmado então o diagnóstico de overlap (Hepatite autoimune e Colangite biliar primaria) e iniciado tratamento medicamentoso combinado com resposta laboratorial. Discussão: O termo “overlap” é usado para descrever a coexistência de mais de uma doença autoimune. É uma condição rara, mais comum em mulheres e que acarreta em maior mortalidade e necessidade de transplante hepático. Sua apresentação é bastante variada, com a progressão em 10 anos pra cirrose em 44-48%. O diagnóstico é difícil, visto que não existem critérios diagnósticos uniformes para sua identificação. O mais utilizado são os critérios de Paris, considerados de alta acurácia para o diagnóstico de sobreposição de hepatite autoimune (HAI) e colangite biliar primaria (CBP), o qual utiliza critérios laboratoriais (aumento de transaminases e reatividade do anticorpo anti-músculo liso e IgG) , além de critérios histológicos. O tratamento é controverso, mas a terapia de primeira linha tem sido imunossupressor, ácido ursodesoxicólico ou a combinação entre eles. Comentários finais: A síndrome de sobreposição de HAI e CBP é a mais comum em adultos. Ainda assim, é uma condição rara, pouco estudada, com manifestações clinico, laboratoriais e histológicas bastante variadas e sem critérios diagnósticos bem definidos. A dificuldade de seu diagnostico exige uma maior atenção médica à essa patologia, já que o diagnóstico é crucial para o tratamento específico.

Área

Gastroenterologia - Fígado