Dados do Trabalho

Título

Proctocolectomia total com amputação abdominoperineal por provável síndrome de Gardner: relato de caso

Resumo

Apresentação do Caso:
Paciente do sexo feminino, 50 anos, com queixas de dor abdominal, mudança de hábito intestinal, perda ponderal, sangramento retal há cerca de um ano. Paciente com histórico de polipose adenomatosa familiar (PAF) e em investigação de tumor desmóide. Além disso, ao exame físico, a paciente apresentava dentes extra-numéricos. Em colonoscopia de investigação foram evidenciadas lesões plano-elevadas em cólons ascendente, transverso e sigmóide, lesões vegetantes, friáveis e estenosantes em cólons ascendente e sigmóide, e pólipos em cólon transverso e em reto distal. Os resultados das biópsias realizadas durante a colonoscopia revelaram a presença de tumorações sincrônicas (adenocarcinoma invasor moderadamente diferenciado) em cólon ascendente e sigmóide. A paciente foi encaminhada ao serviço de referência em cirurgia oncológica no Rio Grande do Norte, onde foi programada cirurgia. Devido a presença de lesão em reto distal, observada na colonoscopia, a menos de 5 cm da margem anal, sendo indistinguivel comprometimento do canal anal, foi optada por proctocolectomia total com amputação abdominoperineal em relação à proctocolectomia com anastomose ileo-anal.
Discussão:
A síndrome de Gardner é um subgrupo clínico da polipose adenomatosa familiar, uma doença autossômica rara relacionada ao gene adenomatous polyposis coli (APC). Essa doença é caracterizada por pólipos gastrointestinais e manifestações extra-intestinais, incluindo múltiplos osteomas, dentes extra-numéricos e tumores de pele e tecidos moles. Na tentativa de diminuir a morbidade e mortalidade, vários tipos de cirurgia visam eliminar o risco de câncer colorretal, preservando as funções anatômicas próximas. O procedimento cirúrgico de escolha é a proctocolectomia com anastomose íleo-anal, pois tenta acabar com a necessidade de uma ostomia definitiva. O rastreio de câncer colorretal, no Brasil, é preconizado pelo Ministério da Saúde por meio de colonoscopia a cada 10 anos, a partir dos 50 anos. No entanto, na PAF, esse rastreio é iniciado precocemente, entre os 10 e 15 anos, e realizado anualmente.
Comentários Finais:
Apesar de mostrar um subgrupo clínico de uma doença rara, esse caso reforça a importância do rastreio de câncer de colorretal. Além disso, o reconhecimento das poliposes hereditárias é de grande importância na prática médica para uma melhor orientação dos pacientes quanto ao rastreio do câncer colorretal.