Dados do Trabalho

Título

Síndrome de ativação Macrofágica: um diagnóstico a ser lembrado em todo caso de hepatopatia aguda.

Resumo

APRESENTAÇÃO DO CASO: Mulher, 37 anos, com dor em hipocôndrio direito (HD) associada a náuseas, prurido, icterícia e febre com calafrios há 20 dias. Tem lúpus eritematoso sistêmico diagnosticado há 2 anos. Colecistectomizada há 1 ano. Ao exame físico: icterícia 3+ com dor em HD, baço percutível e Murphy negativo. Diagnosticou-se colangite aguda e iniciou Ceftriaxona e Metronidazol. Na admissão: pancitopenia (Hb 11,4g/dL, GB 1.460/µL e plaquetas 86.000/µL), disfunção hepática grave (albumina 2,2g/dL, RNI 2,3 e BT/BD 11,4/10,4mg/dL), colestase (FA/GGT: 1126/1120U/L) e citólise hepáticas (ALT/ALT: 1694/1752U/L). HBV, HCV e HIV negativos. FAN 1:640, nuclear pontilhado fino. Tomografia de abdome com discreta esplenomegalia. Colangiorressonância com vias biliares normais. Evoluiu febril com piora clínica. Outros laboratórios: hiperferritinemia (42.384ng/mL), hipertrigliceridemia (465mg/dL) e hipofibrinogenemia (<60mg/dL). Biópsia da medula óssea com macrófagos hemofagocíticos. Diagnosticou-se síndrome de ativação macrofágica e iniciou metilprednisolona 1 grama/dia por 3 dias, porém, evoluiu com disfunção múltipla de órgãos e óbito no D10 de internação.

DISCUSSÃO: Linfohistiocitose hemofagocítica é desordem imunológica que quando predisposta por doença autoimune é denominada síndrome de ativação macrofágica. Fatores genéticos associados a infecções, neoplasias, medicações ou desordens autoimunes resultam na perda da homeostase imunológica. Assim, há hiperativação de macrófagos, liberação de citocinas, hemofagocitose e como consequência a disfunção múltipla de órgãos. O diagnóstico é desafiador devido às manifestações clínicas inespecíficas. Alterações hepáticas são frequentes e vão desde colestase até insuficiência hepática aguda. A suspeita deve acontecer nas lesões hepáticas agudas associadas à febre, bicitopenia ou organomegalia. Diagnostica-se com 5 de 9 critérios (Consórcio Americano para Histiocitose): febre ≥ 38,5ºC, esplenomegalia, bicitopenias (Hb <10, neutrófilos, <1.000, plaquetas <100.000), triglicérides >265 ou fibrinogênio <150, ferritina >500, presença de hemofagocitose em orgãos linfoides, atividade das células NK baixa ou ausente, CD25 solúvel > 2x o normal e CXCL9 elevado. A terapia se baseia no controle dos fatores precipitantes e imunossupressão. Se não tratada, a mortalidade é alta e a maioria dos pacientes recorre em 1 ano.

COMENTÁRIOS FINAIS: Linfohistiocitose hemofagocítica é doença rara e invariavelmente fatal sem tratamento. Diagnóstico é desafiador e deve ser lembrado na avaliação de hepatopatias agudas.