Dados do Trabalho

Título

A importância em diagnosticar a Síndrome de Zieve diante de um paciente portador de cirrose alcoólica com disfunção hepática grave e anemia.

Resumo

Descrição do caso: paciente feminina, 58 anos, portadora de cirrose hepática alcoólica, interna por desconforto respiratório com sibilância, descompensação hidrópica ,icterícia, disfunção renal e flapping (CHILD- PUGH C). Prescrito antibioticoterapia, hidrocortisona, lactulona e albumina, dentre outras medicações. Realizada paracentese de 5 litros, seguindo-se a formação de extenso hematoma em região de hipocôndrio/flanco esquerdos e região dorsal. Paciente evoluiu com queda dos níveis hematimétricos, hiponatremia e piora da função renal. Solicitado análise do sangue periférico, observando-se hemácias em forma de esporas e teste de Coombs direto negativo. Após confirmar o diagnóstico de Síndrome de Zieve, as medidas para controle hemorrágico foram mantidas, sendo realizadas novas hemotransfusões e suspensão da corticoterapia, porém sem melhora clínica, evoluindo com necessidade de hemodiálise. Apesar de todas as medidas instauradas, a paciente manteve aumento constante da bilirrubina sérica e pancitopenia, culminando com agravamento da encefalopatia hepática, hipotensão e insuficiência respiratória, evoluindo para óbito.
Discussão: Síndrome de Zieve é descrita em um quadro de hepatopatia grave alcoólica através da tríade de icterícia, hiperlipidemia e anemia hemolítica. A hiperlipidemia é transitória e o desequilíbrio entre os lipídeos e os fosfolipídeos da membrana das hemácias desencadeia alteração em sua estrutura, ganhando um formato em esporas, ocasionando a hemólise. Após suspeitar de Síndrome de Zieve, o tratamento recomendado é a abstinência alcoólica e hemotransfusões sanguíneas. A terapia inadivertida com corticóide, induzindo a imunossupressão, pode levar a um desfecho desfavorável ao paciente.
Conclusão: O teste de Coombs negativo em conjunto com o esfregaço sanguíneo foram fundamentais para diagnosticar a síndrome de Zieve. Estes achados são encontrados no estágio final da cirrose hepática alcóolica e as taxas de mortalidade são altas. O atraso com o diagnóstico associado à corticoterapia resulta em aumento da morbimortalidade.