Dados do Trabalho
Título
DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL DO TIPO B (IND-B) EM PACIENTE PREVIAMENTE DIAGNOSTICADA COM DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: UM RELATO DE CASO
Resumo
APRESENTAÇÃO DO CASO
Mulher, 21 anos, com histórico de constipação crônica e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor desde a primeira infância, sendo submetida a uma colostomia em alça por um diagnóstico prévio de doença de Hirchsprung. Nas biópsias foi evidenciado uma hipertrofia de feixes nervosos e ausência de células ganglionares na camada muscular do reto proximal, enquanto na camada muscular do reto distal havia células ganglionares, associado, também, a hipertrofia de feixes nervosos.
Após 2 anos, a paciente foi submetida à cirurgia definitiva, Retossigmoidectomia e cirurgia de Duhamell, com anatomopatológico demonstrando presença de plexos mioentéricos e submucosos.
Em um intervalo de 6 anos, paciente apresentou 2 quadros de obstrução intestinal por fecaloma evidenciado pela Tomografia Computadorizada, sendo feita extração manual. Diante disso, foi decidido em reunião clínica pela colectomia total com ileostomia a Brooke definitiva. No pós-operatório evoluiu com íleo paralítico e distensão gástrica, levantando questionamentos acerca da possibilidade de IND-B como diagnóstico principal.
DISCUSSÃO
A Displasia Neuronal Intestinal do tipo B (IND-B; sigla para Intestinal Neuronal Dysplasia Type B) é uma patologia do trato gastrointestinal caracterizada por hiperganglionose, hiperplasia do plexo nervoso submucoso e aumento da atividade parassimpática local. Afeta majoritariamente crianças, podendo apresentar-se em associação com outras neuropatias, como a doença de Hirschsprung (HD). A IND-B costuma se manifestar com quadros de constipação e obstrução intestinal, mimetizando a HD.
O diagnóstico da IND-B é confirmado com a análise histopatológica da biópsia de reto demonstrando hiperplasia ganglionar em pacientes refratários ao tratamento de constipação. Devido às incertezas acerca dos aspectos fisiopatológicos da doença, não existe consenso a respeito da melhor abordagem terapêutica, variando desde condutas clínicas à procedimentos intervencionistas.
COMENTÁRIOS FINAIS
A IND-B ainda permanece cercada de controvérsias acerca da sua definição, etiopatogenia, diagnóstico e tratamento. Todavia, ao encontrar pacientes com quadros compatíveis com constipação e obstrução intestinal, sobretudo durante investigação de HD, a IND-B deve entrar como diagnóstico diferencial.
Área
Cirurgia - Cólon
Autores
Luiza Campos Corrêa de Araújo, Julia Pierre de Brito Siebra, Camila Souza Freitas, Ana Júlia Xavier de Mendoza, Anne Jamylle de Almeida Cabral, Marcos Paulo Barreto Saturnino, Maria Nathalie Barbosa Vilela Curvelo