Dados do Trabalho

Título

DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL DO TIPO B (IND-B) EM PACIENTE PREVIAMENTE DIAGNOSTICADA COM DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: UM RELATO DE CASO

Resumo

APRESENTAÇÃO DO CASO

Mulher, 21 anos, com histórico de constipação crônica e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor desde a primeira infância, sendo submetida a uma colostomia em alça por um diagnóstico prévio de doença de Hirchsprung. Nas biópsias foi evidenciado uma hipertrofia de feixes nervosos e ausência de células ganglionares na camada muscular do reto proximal, enquanto na camada muscular do reto distal havia células ganglionares, associado, também, a hipertrofia de feixes nervosos.

Após 2 anos, a paciente foi submetida à cirurgia definitiva, Retossigmoidectomia e cirurgia de Duhamell, com anatomopatológico demonstrando presença de plexos mioentéricos e submucosos.

Em um intervalo de 6 anos, paciente apresentou 2 quadros de obstrução intestinal por fecaloma evidenciado pela Tomografia Computadorizada, sendo feita extração manual. Diante disso, foi decidido em reunião clínica pela colectomia total com ileostomia a Brooke definitiva. No pós-operatório evoluiu com íleo paralítico e distensão gástrica, levantando questionamentos acerca da possibilidade de IND-B como diagnóstico principal.

DISCUSSÃO

A Displasia Neuronal Intestinal do tipo B (IND-B; sigla para Intestinal Neuronal Dysplasia Type B) é uma patologia do trato gastrointestinal caracterizada por hiperganglionose, hiperplasia do plexo nervoso submucoso e aumento da atividade parassimpática local. Afeta majoritariamente crianças, podendo apresentar-se em associação com outras neuropatias, como a doença de Hirschsprung (HD). A IND-B costuma se manifestar com quadros de constipação e obstrução intestinal, mimetizando a HD.

O diagnóstico da IND-B é confirmado com a análise histopatológica da biópsia de reto demonstrando hiperplasia ganglionar em pacientes refratários ao tratamento de constipação. Devido às incertezas acerca dos aspectos fisiopatológicos da doença, não existe consenso a respeito da melhor abordagem terapêutica, variando desde condutas clínicas à procedimentos intervencionistas.

COMENTÁRIOS FINAIS

A IND-B ainda permanece cercada de controvérsias acerca da sua definição, etiopatogenia, diagnóstico e tratamento. Todavia, ao encontrar pacientes com quadros compatíveis com constipação e obstrução intestinal, sobretudo durante investigação de HD, a IND-B deve entrar como diagnóstico diferencial.

Área

Cirurgia - Cólon