Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE CROHN FISTULIZANTE EM PACIENTE COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA E EVOLUÇÃO PARA POLIARTRITE PARADOXAL SEVERA AO USO DE INFLIXIMABE: RELATO DE CASO.

Resumo

Apresentação do Caso: N.P.S, fem., 36 anos, doença de Crohn (DC) há 2 anos, fistulizante perianal e ginecológica complexa, sem alterações endoscópicas inflamatórias no trato digestório e sem manifestações extraintestinais. Diagnóstico de Hemoglobinúria Paroxística noturna (HPN) há 5 anos em uso de prednisona 30 mg, ácido acetilsalicílico 100 mg e hemotransfusões periódicas. Submetida a fistulectomia, colocação de sedenho e terapia biológica com infliximabe e azatioprina. Após 2 meses inicia poliartrite nas articulações interfalangianas proximais, metatarsofalangianas, punhos, cotovelos, ombros e joelhos. Dor de forte intensidade, ininterrupta, impedindo atividades cotidianas, sem alívio com analgesia comum e nunca apresentada antes pela paciente. Marcadores sorológicos FAN, anti-histona e anti-Sm negativos; complemento C3 e C4 normais; O diagnóstico estabelecido foi poliartrite paradoxal e a conduta adotada foi suspensão do Infliximabe, manutenção da azatioprina e aumento da prednisona para 60 mg. Após 4 meses houve melhora da dor, mantinha DC em remissão e com perspectiva de iniciar o Vedolizumabe em substituição ao Infliximabe. Discussão: A associação da HPN com a DC é inesperada e nunca antes descrita na literatura. Já a poliartralgia pode manifestar-se de forma paradoxal ao uso do anti-TNF que é um medicamento eficaz em diferentes condições inflamatórias intestinais e extraintestinais. Não existe um fator desencadeante ou um mecanismo fisiopatológico conhecido. Nesta situação, é importante avaliar a gravidade do acometimento articular, considerar a forma Lupus-like, associar ou não com a atividade da DC e dosar nível sérico e anticorpos ao anti-TNF. Não existem protocolos para o manejo nessas reações paradoxais havendo relatos de diferentes abordagens como interrupção do fármaco, manutenção do mesmo com ajuste na posologia e a mudança para outros agentes biológicos anti-TNF ou não. No caso descrito, houve aparecimento da poliartrite somente após início da droga, surpreende a severidade da dor articular e é fato a ausência de atividade inflamatória e critérios para lúpus. Foi necessária otimização da corticoterapia e suspensão do biológico. Comentários Finais: Neste relato de caso, observamos a apresentação de duas doenças raras não havendo conhecimento quanto a melhor forma de terapia combinada ou quanto a possibilidade de reações adversas, como a poliartrite paradoxal que podem se apresentar de forma severa recaindo em um novo desafio terapêutico.