Dados do Trabalho

Título

Pancreatite autoimune: do desafio diagnóstico às complicações

Resumo

RMBF, masculino, 13 anos, procurou atendimento em abril de 2016 por dor abdominal crônica em andar superior do abdome, tipo cólica, diária, irradiada para dorso, associado a náuseas e vômitos após alimentação e perda de 10kg em 3 meses. Inicio do quadro aos 5 anos, com piora progressiva, mais intensa aos 14 anos. US abdome 2016: dilatação vias biliares intra-hepáticas. Biópsia pancreática externa com proliferação fibroblástica e infiltrado linfoplasmático, sem sinais malignos. Iniciou tratamento com prednisona 40mg/dia e pancreatina para pancreatite autoimune (PAI) e perdeu seguimento até agosto de 2019, quando internou em nosso serviço de Gastro-hepatologia por piora da dor abdominal, vômitos, icterícia, colúria e acolia fecal. GGT 2596UI/L(45), BT 4,19, BD 3,39, IgG4 1860 mg/L (VR 30-2010 mg/L). TC abdome: pancreatopatia crônica com dilatação de vias biliares intra e extra-hepáticas e ducto pancreático principal, Baltazar C. Reiniciado prednisolona em escalonamento por 6 meses com melhora da dor abdominal. Em agosto de 2020 realizou eco endoscopia: pancreatopatia crônica, e punção aspirativa: necrose, microcalcificações, compatível com pancreatite. Imunohistoquímica para IgG4 inconclusivo (escassez material). Em julho de 2020 suspenso corticoterapia e mantido pancreatina até 2022, quando internou por agudização de dor abdominal e vômitos. FAN reagente, padrão nuclear pontilhado fino, título 1/640; TC abdome: estenose de duodeno, dilatação e calcificações de ducto pancreático; RNM: pâncreas reduzido difusamente, dilatação do ducto pancreático principal “em rosário”, dilatação de vias biliares; CPRE: inconclusiva por edema de bulbo duodenal. Optado por abordagem cirúrgica com pancreatectomia corpocaudal. No pós-operatório imediato evoluiu com instabilidade hemodinâmica, e disfunção renal, evoluindo com melhora clínica, hemodinâmica e laboratorial após medidas intensivas.
PAI é uma patologia rara de inflamação pancreática auto-imune, levando à fibrose irreversível. Se diferencia de outras etiologias pela resposta dramática à corticoterapia. Há 2 subtipos (1 e 2). Na tipo 2 há IgG4 normal, dificultando o diagnóstico.
O caso relata PAI tipo 2 com resposta a corticoterapia, mas evoluindo com necessidade de intervenção cirúrgica. Ele ressalta a importância de investigar autoimunidade em paciente com insuficiência pancreática, especialmente jovem, sem fator de risco, além de atentar-se para as possíveis e graves complicações da doença, potencialmente fatais.