Dados do Trabalho

Título

Polipectomia cirúrgica em Peutz Jeghers: hamartoma duodenal gigante

Resumo

APRESENTAÇÃO DO CASO: A Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), descrita por Peutz em 1921 e Jeghers em 1949, é uma doença rara que cursa com pigmentação melânica em região perioral e mucosa bucal associada ao quadro de polipose harmatomatosa do trato intestinal (1,2). É causada, em sua maioria, por mutações no gene STK11/LKB1 no cromossomo 19p 13.3, responsável por codificar a proteína treoninaquinase 11, resultando em crescimento celular descontrolado (2,3,4,5). O presente estudo visa relatar um caso tratado pelo Serviço de Cirurgia do Estômago - HCFMUSP.
Paciente RHM, 15 anos, sexo masculino, previamente hígido, apresentando quadro de anemia e dor abdominal recorrente há 6 meses, além de icterícia flutuante, acolia fecal, calafrios e febre.
Na admissão apresentava-se emagrecido (IMC 19,8 Kg/m²) com manchas hipercrômicas em lábio inferior, associado a elevação das enzimas canaliculares e pancreáticas.
Prosseguiu-se investigação com exames de imagem que evidenciaram intussuscepção intestinal com retração duodenal, dilatação do ducto colédoco e lesão vegetante junto a papila duodenal. A Endoscopia digestiva alta complementada com enteroscopia observou inúmeros pólipos subpediculados gástricos e um pólipo duodenal, com pedículo longo e grosso, multilobulado, de coloração violácea, e porção cefálica de grandes dimensões, ocupando 80% da luz do órgão, medindo 8 cm, de difícil ressecção endoscópica com segurança.
Indicado então tentativa de ressecção endoscópica intraoperatória assistida por videolaparoscopia. Sem sucesso no tratamento endoscópico, foi realizada ressecção cirúrgica, através de duodenotomia guiada por enteroscopia, polipectomia com grampeamento de sua base e duodenorrafia. O anatomopatológico evidenciou pólipo hamartomatoso do tipo Peutz- Jeghers, sem displasia.
O paciente apresentou boa evolução, sem complicações, melhora dos sintomas, recebendo alta no 7º dia pós-operatório.
DISCUSSÃO E COMENTÁRIOS: Os sintomas, na SPJ, aparecem na primeira década de vida, as manifestações gastrointestinais mais comuns são: dor abdominal associado a anemia (90%), hematoquezia e prolapso de pólipo retal. As principais complicações são: Intussuscepção de intestinal com obstrução, anemia refratária e neoplasia. Nesses casos, o tratamento cirúrgico é recomendado prezando por métodos conservadores, como polipectomia endoscópica ou ressecções segmentares. No caso descrito fez-se necessária a polipectomia cirúrgica consequente impossibilidade de ressecção por via endoscópica.