Dados do Trabalho

Título

CASO DE PÊNFIGO VULGAR ESOFÁGICO EM PACIENTE COM SINTOMAS DE DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO REFRATÁRIOS A INIBIDOR DE PRÓTONS

Resumo

Apresentação do caso: M.E.A.S, 71 anos, sexo feminino, natural de RJ, cor parda, portadora de Doença do refluxo gastroesofágico há 22 anos, submetida à fundoplicatura há 17 anos. Diagnóstico de pênfigo vulgar em 2014 (confirmado por biópsias de úlceras em mucosa oral). Queixava-se de epigastralgia associada à odinofagia grave, refratária a inibidor de bomba de prótons(IBP). Realizada endoscopia digestiva alta (EDA) em 2014 que mostrou erosões longitudinais, confluentes, friáveis e envolvendo toda a circunferência esofágica, com histopatológico demonstrando plano de clivagem intraepitelial, suprabasal com presença de células acantocíticas, consistente com Pênfigo Vulgar. Tratamento com corticoide e azatioprina, com troca desta por micofenolato após 1 ano. Rituximabe em 2017. Redução de dose de corticoide e micofenolato em 2018 por melhora de lesões, porém com posterior necessidade de aumento de doses, além de IBP em dose dobrada. Última EDA de controle (2021) permanecia com lesões esofágicas friáveis, presença de fibrina espessa em paredes, com áreas descamativas. Mantinha-se sintomática, tendo feito uso de PCABs, com melhora clínica parcial, mas devido a custo, retornado IBP. Em programação de reiniciar Rituximabe. Discussão: Pênfigo é uma doença autoimune bolhosa resultante da perda de adesão entre os queratinócitos(acantólise). O pênfigo vulgar acomete a camada suprabasal, sendo uma doença rara, mais comum em mulheres, caracterizado pela formação de bolhas, de tamanhos variáveis, em pele/mucosa. Essas lesões se rompem e dão origem a erosões irregulares, dolorosas, recobertas de pseudomembranas e circundadas por eritema difuso. O acometimento esofágico é raro, podendo cursar com disfagia e odinofagia. Os achados endoscópicos variam desde estrias longitudinais, erosões, até esofagite esfoliativa. No caso relatado há acometimento esofágico que evolui com odinofagia intensa, corticodependência, sendo necessária a associação de imunobiológico, além do tratamento de complicações associadas ao uso crônico de corticoide e abordagem multidisciplinar. É importante ressaltar a necessidade de rastreio de neoplasias nesses pacientes, tendo em vista a relação do pênfigo com doenças linfoproliferativas. Considerações finais: Trata-se, portanto, de um caso de Pênfigo esofágico, onde torna-se crucial a suspeição no diagnóstico diferencial em quadro de disfagia e odinofagia para detecção precoce e tratamento adequado, com melhora da qualidade de vida do paciente.

Área

Gastroenterologia - Esôfago