Dados do Trabalho

Título

Sangramento Gastrointestinal em paciente portador da Síndrome de Rendu-Osler-Weber: um relato de caso

Resumo

Paciente do sexo masculino, 56 anos, com histórico de epistaxes de repetição e anemia crônica, procurou o serviço de saúde com relato de melena há 1 dia. Ao exame físico, apresentava-se com abdome globoso, sem sinais de ascite e com a presença de telangiectasias em palato duro. Após medidas iniciais para estabilização, foi submetido a exames complementares. Os laboratoriais demonstraram uma anemia normocítica com hemoglobina de 6,1 g/dL (valor de referência: 12 – 16 g/dL). A colonoscopia descreveu a presença de angioectasia de 5 mm no cólon transverso e a endoscopia digestiva alta evidenciou angioectasias gástricas e lesões subepiteliais com sangramento fácil. Foi prosseguido com tratamento através da terapia com plasma de argônio e ligadura elástica. A associação da análise clínica do paciente, juntamente com a evidência de angioectasia gástrica e em cólon transverso, levou à suspeita da síndrome de Rendu-Osler-Weber, que foi confirmada através dos critérios de Curação. Hoje, segue em acompanhamento ambulatorial com evolução favorável.

A síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular de he­rança autossômica dominante caracterizada por um defeito na camada muscular da parede dos vasos sanguíneos que os torna mais vulneráveis a rupturas espontâneas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Está relacionada com telangiectasias mucocutâneas e malformações arteriovenosas, que podem acometer vários órgãos e estão associadas a complicações a depender do local acometido. O diagnós­tico é confirmado através da presença de pelo menos 3 dos Critérios de Curação e o manejo apropriado depende do sítio de acometimento da doença. Em relação aos sintomas do trato gastrointestinal, o tratamento tem por objetivo diminuir os episódios de sangramentos e suas intensidades. A terapia endoscópica com ligadura elástica tem potencial de tratamento definitivo e está indicada quando há suspeita de hemorragia digestiva alta ou anemia refratária à reposição de ferro. Em casos de angiectasias intestinais, a terapia com plasma de argônio está indicada como padrão-ouro.

A síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma doença que muitos profissionais de saúde desconhecem devido a sua vasta gama de manifestações clínicas. Apesar de ser uma patologia rara, deve ser considerada como um possível diferencial em casos de sangramento gastrointestinal ou anemia, principalmente quando as causas mais comuns foram descartadas. O diagnóstico precoce contribui para um melhor prognóstico.