Dados do Trabalho

Título

Histiocitoma angiomatoide em dorso: conhecendo o inimigo

Apresentação do caso

Relata-se o caso de uma paciente de 51 anos de idade com lesão submetida à ressecção oncológica de lesão em região dorsal à esquerda com diagnóstico de histiocitoma fibroso angiomatóide superficial.

Discussão

O Fibrohistiocitoma maligno (FHM) é um tumor raro podendo ser encontrado em qualquer órgão que se deriva do tecido mesenquimal. A Organização Mundial da Saúde (OMS) vem mudando a classificação dos tumores fibrohistiociticos nos últimos anos. As lesões atualmente conhecidas como intermediárias e malignas são o tumor fibrohistiocítico plexiforme, o tumor de células gigantes de partes moles e o tumor tenossinovial maligno de células gigantes. A histogênese desse tipo de tumor ainda é discutível, pois na maioria dos casos o componente histiocítico é, na verdade, não neoplásico. Todavia, em vigência de neoplasia, o elemento histiocítico mostrou contribuir significativamente para o desenvolvimento da lesão. Com a nova classificação de divulgada pela OMS em 2020, o FHM passou a ser reconhecido como um tumor puramente fibroblástico, identificado pelo nome original de mixofibrossarcoma. Já os chamados FHM inflamatórios se sobrepõem à variante inflamatória do lipossarcomas desdiferenciados e os FHM angiomatóides, frequentemente associado ao gene EWSR1-CREB1, está atualmente listado no grupo de lesão de tecidos moles de diferenciação desconhecida. Os FHMs surgem comumente como nodulações de crescimento rápido nos tecidos moles das extremidades e ossos em pacientes entre a 5ª e a 7ª década de vida, podem ser superficiais, quando acima da fáscia, ou profundos. Nos tumores invasivos que ultrapassam a fáscia, a recorrência é comum, podendo as taxas de metástases à distância chegarem até 40% dos casos, sendo o pulmão o sítio mais acometido. A ressecção ampla é recomendada devido ao alto grau de recorrência local, em torno de 45%. A terapia neoadjuvante e adjuvante apresenta pouco ou nenhum benefício no tratamento dessa patologia.

Comentários Finais

O histiocitoma angiomatóide maligno é pouco relatado na literatura, mas não deve ser excluído como diagnóstico diferencial das neoplasias de partes moles. Devido à raridade dessa neoplasia, a localização atípica e o curto período de seguimento clínico, ainda não foi elucidado o curso natural da história desse tumor; o que torna valioso este relato.

Palavras-chave

Histiocitoma angiomatóide maligno;