Dados do Trabalho

Título

Sarcoma Fibromixóide de Baixo Grau em Parede Torácica Anterior: um relato de caso

Apresentação do caso

Feminino, 67 anos, com dor ventilatória dependente de longa data em gradil costal esquerdo. Ao exame físico apresenta abaulamento em hemi-tórax esquerdo, na linha axilar média, com aproximadamente 3x5cm de diâmetro. A TC de tórax revelou uma formação expansiva sólida heterogênea com epicentro no 10º espaço intercostal esquerdo, abaulando as inserções do diafragma e a musculatura intercostal externa, com diminutos focos de calcificação de permeio, com cerca de 5,1x3,9x4,3cm. Na biópsia, foi evidenciada proliferação fusocelular atípica, sugestiva de sarcoma fusocelular de baixo grau. A imuno-histoquímica revelou aspectos histológicos consistentes com Sarcoma Fibromixoide de Baixo Grau, com imunoexpressão de MUC4, na qual foi confirmado posteriormente pelo exame anátomo-patológico. Por não evidenciar sinais de metástase, foi proposto uma toracectomia complexa esquerda para ressecção da lesão, com reconstrução da parede torácia com patch de pericárdio bovino e tela de prolene. A paciente foi encaminhada para radioterapia adjuvante e atualmente, 6 meses após a cirurgia, não apresenta evidências clínicas ou radiológicas de recidiva tumoral.

Discussão

O Sarcoma Fibromixóide de Baixo Grau é um tumor raro de partes moles de histologia benigna, mas com alto risco de recidiva e ocorrência de metástases à distância, com mortalidade próxima a 2%. As manifestações clínicas dependem de sua localização, com pouca ou nenhuma dor, retardando o diagnóstico e influenciando no prognóstico. Técnicas de imagem, avaliação histopatológica e imunohistoquímica configuram as principais ferramentas diagnósticas, sendo os principais marcadores histoquímicos: actina de músculo liso; CD34; citoqueratinas e proteína transmembrana MUC4. Macroscopicamente, é bem circunscrito, de superfície lisa, consistência firme e coloração variável. Histologicamente, é caracterizado por células fibroelásticas fusiformes, de aspecto benigno, arranjadas com alternância de áreas de estroma fibroide e mixóide. Se o tumor for acompanhado por um baixo grau de malignidade histológica e ausência de envolvimento linfonodal, há necessidade de radio e quimioterapia, além do monitoramento.

Comentários Finais

Apesar do Sarcoma Fibromixóide de Baixo Grau ser uma patologia rara e benigna, há a possibilidade de agressividade e metástase à distância mesmo após a sua ressecção, evidenciando a importância do seu diagnóstico e tratamento precoces, além do acompanhamento por toda a vida.

Palavras-chave

Sarcoma de Tecidos Moles; Sarcoma Fibromixóide de Baixo Grau; Doenças raras