Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE PAGET EXTRAMAMÁRIA COM TRATAMENTO LOCAL ATRAVÉS DE IMIQUIMODE - RELATO DE CASO

Apresentação do caso

M.L.T, 81 anos, feminino, refere aparecimento de lesão perianal há 04 anos, associada a prurido, hiperemia, de caráter descamativo, em região de vulva e períneo. Submetida a diversos tratamentos tópicos, como: corticoide, antifúngicos, antihemorroidarios, sem melhora do quadro. Antecedente pessoal de HAS, nega neoplasias prévias ou outros sintomas associados ao quadro. Ao exame físico: lesão eczematosa, bordas mal definidas, com halo hipopigmentado. Submetida a biópsia incisional, com diagnóstico provável de doença de Paget Extramamaria (DPEM). Imuno histoquímica: CK7, CEA positivos, e melan-A, negativo. Realizado exames complementares de imagem para rastreio, dentro dos padrões da normalidade. Optado por terapia local com quimioterápico IMIQUIMODE, por 03 meses, com 03 sessões semanais. Melhora sintomatologica e estética, expressivas. Realizada nova biópsia incisional negativa para recidiva local. Acompanhamento atual trimestral.

Discussão

A Doença de Paget, entidade maligna, relatada inicialmente por Sir James Paget em 1874, que descreveu histologicamente como uma lesão cutânea mamária, pode ser classificada em dois grupos: mamária e extramamaria. A doença extramamaria (DPEM) consiste num grupo raro de neoplasias cutâneas com diferentes localizações.
As áreas mais frequentes sao: vulva, anus, região perianal, escroto e axila. Mais comum em mulheres, entre 50-80 anos, caucasianas. Os sintomas são poucos específicos, podendo cursar com prurido, ardor, supuração e sangramento, e até mesmo sintomatologia assintomática em 10%. A lesão típica tem padrão de crescimento centrífugo. Quantos aos marcadores, podemos afirmar que a citoqueratina 7 (CK7) é sensível, porém não específico, sendo a negatividade rara e ocorrendo geralmente em associação com malignidade em órgãos internos. Devido a raridade, há pouco conhecimento sobre o tratamento, e a conduta padrão é a exérese cirúrgica, a depender do tamanho e infiltração loco-regional.

Comentários Finais

As características epidemiológicas da paciente estão de acordo com os dados da literatura: sexo feminino, 81 anos e pos menopausa. A história clínica de sintomas ha 04 anos, confirma a lenta progressão da neoplasia, além de apontar a dificuldade de diagnóstico e manejo adequado da doença. Sendo assim, julgamos válida a terapia alternativa com quimioterápico local IMIQUIMODE no tratamento DPEM, podendo resultar em resolução completa ou parcial da doença, evitando
o sofrimento, a desfiguração permanente e os déficits funcionais aos pacientes.

Doença de paget
IMIQUIMODE
Quimioterapia local
Neoplasia cutânea