Dados do Trabalho

Título

Neoplasia Mista Adeno-neuroendocrina: Relato de Caso

Apresentação do caso

L.A.C.C.G., 29 anos, feminina, admitida na emergência com quadro de disfagia, vômitos e perda de peso. Exame físico sem alterações. Exames laboratoriais inespecíficos. Submetida a endoscopia digestiva alta que apresentava lesão vegetante infiltrava e estenosante aproximadamente 30 cm da ADS, colhido biopsias. Anatomopatológico e imunohistoquímica revelaram neoplasia neuroendócrina mista do tipo carcinoma neuroendócrino de pequenas células e adenocarcinoma pouco diferenciado com células em anel de sinete e Ki67 >70%. Tomografia computadorizada não evidenciou doença metastática. Submetida a terapia neoadjuvante com boa resposta. Após tratamento inicial, optado por esofagogastrectomia, com margens pelo anatomopatológico livres, invasão vascular e invasão perineural, compativel com tumor grau 3. Segue em acompanhamento ambulatorial.

Discussão

O câncer de esôfago é o quarto tumor mais comum do trato gastrointestinal e é responsável por menos de 2% de todas as mortes relacionadas ao câncer. Carcinoma misto adeno-neuroendocrino é definido como a associação de dois diferentes tipos morfológicos de neoplasias, sendo componente de adenocarcinoma e outro neuroendócrino, ambos em uma porcentagem de pelo menos 30%. Estes tumores apresentam-se com sintomas inespecíficos e normalmente seu diagnostico é realizado após biopsia/cirurgia. A imunohistoquímica demonstra componente neuroendócrino positivo para sinaptofisina em 75%, cromogranina em 60%, CD56 50% e enolase porcentagem variável, enquanto o componente exócrino glandular geralmente expressa marcadores não neuroendócrinos específicos, como citoqueratinas 7 e 20 e antígeno carcinoembrionário.

Comentários Finais

O carcinoma adeno-neuroendócrino misto (MANEC) no esôfago é uma neoplasia extremamente rara. Seu diagnóstico é feito por biopsia ou após o tratamento cirúrgico. Apesar de se tratar de uma neoplasia mista, as diretrizes da European Neuroendocrine Tumor Society recomendam que a gestão da MANEC deve seguir o guia para carcinoma neuroendócrino (NEC) puro, uma vez que o componente neuroendócrino em MANEC é mais comumente mal diferenciado. A ressecção cirúrgica é a principal estratégia de tratamento na doença localizada. O tratamento neoadjuvante pode ser usado como estratégia. O tratamento adjuvante é pouco compreendido.

Palavras-chave

Neoplasia Mista Adeno-neuroendocrina, Neoplasia de esofago, MANEC

Área

Trato gastrointestinal alto