Dados do Trabalho

Título

Tumor estromal gastrointestinal gigante de intestino delgado: Relato de caso

Apresentação do caso

A.E.A, 84 anos, masculino, chega ao serviço com história de dor abdominal há 4 meses associado a aumento do volume abdominal. Exame físico com massa palpavel em fossa iliaca direita, sem irritação peritoneal. Exames laboratoriais com CEA 5,78 e CA19-9 33,7. Tomografia computadorizada de abdome com lesão expansiva peritoneal em flanco e fossa iliaca direita, com porção solida lobulada superior e cistica septada inferior, envolto por alças de delgado. medindo 15,5x15,3x9,6cm. Colonoscopia e endoscopia normais. Realizado laparotomia exploradora com achado intraoperatorio de grande lesão sólido exofitica de origem de intestino delgado há 180cm do Treitz, sem invasão adjacente; realizado enterectomia do segmento com lesão e enteroanastomose primária. Anatomopatologico compativel com GIST positivo para CD117 e DOG1 com ki67 2%. Paciente evoluiu sem intercorrencias e segue acompanhamento em centro de referencia oncologica

Discussão

Tumores estromais gastrointestinais (GISTs) são neoplasias mesenquimais, normalmente com origem no trato gastrointestinal e, ocasionalmente, no omento, mesentério e peritônio . São neoplasias raras que representam 1 a 2 % dos cânceres gastrointestinais primários sendo 25-30% delas presentes no intestino delgado. A apresentação clínica pode divergir desde diagnósticos acidentais à sangramento, perfuração ou obstrução. As metástases ocorrem em 10-15% dos casos e envolvem o fígado e omento, raramente para linfonodos abdominais. O diagnóstico comumente demanda exames complementares de imagem (tomografia, endoscopia, entre outros) seguido de amostra para histopatologia com imunohistoquímica e pesquisa de alterações moleculares. GISTs de intestino delgado apresentam mutações do proto-oncogone KIT no Exon 9 e tendem a ser mais agressivos que os gástricos. O tratamento padrão cirúrgico envolve a ressecção do tumor com margens histologicamente negativas e não há necessidade de linfadenectomia para maioria dos casos. Para casos em que há indicações de neoadjuvância em GISTs de intestino delgado, a dose usual de imatinib deve ser de 800mg e a referência a um centro especializado deve ser considerada.

Comentários Finais

GISTs são raras neoplasias mesenquimais, normalmente apresentando-se no trato gastrointestinal. Possuem características de imagem e histológicas características e devem ser suspeitados na presença destas. Tratamento cirúrgico acompanhado ou não de neoadjuvancia ou adjuvancia é a primeira escolha.

Palavras-chave

Tumor estromal gastrointestinal, GIST, Neoplasia do intestino delgado