Dados do Trabalho

Título

Associação entre tumor sólido pseudopapilar pancreático (tumor de Frantz) e hipertensão portal esquerda em pediatria: relato de caso

Apresentação do caso

O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é uma patologia rara, comumente acometendo mulheres jovens, entre 20 e 30 anos. Ocasiona sintomas quando de volume maior, devido à localização mais comum em cabeça e cauda pancreática, caracterizado primordialmente por manifestações inespecíficas, como dor abdominal, náusea, vômitos, icterícia e massas palpáveis. Raramente metastatizam, sendo o fígado a localização mais comum.
Paciente de 14 anos, atendida em um hospital pediátrico em Florianópolis, Santa Catarina, apresentou episódio de hematêmese e, após realização de endoscopia digestiva alta, foram identificadas varizes em fundo gástrico. Iniciou-se tratamento com pantoprazol e propanolol e investigação com exames de imagem. Ultrassonografia abdominal evidenciou esplenomegalia homogênea com circulação colateral e nódulo hepático em transição de segmento VII e VIII. Tomografia computadorizada apresentou massa hipodensa de comportamento hipovascular na cauda pancreática, levantando-se a suspeita de neoplasia pancreática primária (tumor sólido pseudopapilar ou tumor de Frantz) promovendo compressão da veia esplênica e, por conseguinte, ocasionando esplenomegalia e varizes gástricas. A paciente foi submetida a pancreatectomia corpo-caudal, esplenectomia e segmentectomia hepática. O estudo anatomopatológico da massa pancreática confirmou neoplasia pseudopapilífera sólida, com metástase para 2 dos 15 linfonodos amostrados. A biópsia do nódulo hepático confirmou metástase.

Discussão

De forma contrária aos achados da literatura, na qual a maioria das pacientes inicia o quadro de forma inespecífica, a paciente relatada iniciou com hemorragia digestiva alta. O tumor em questão comprimia a veia esplênica, ocasionando refluxo de sangue para o hilo esplênico e veias gástricas curtas como via de drenagem alternativa do sangue do sistema portal para o sistema venoso ázigos, gerando sintomatologia semelhante à hipertensão portal, incluindo a presença de varizes de fundo gástrico e surgimento da hematêmese. Tal condição denomina-se hipertensão portal esquerda ou sinistra - ainda mais rara quando associada ao tumor de Frantz.

Comentários Finais

Concluímos que o caso relatado é extremamente raro por tratar-se de um tumor de Frantz na infância associado a hipertensão portal esquerda por compressão tumoral da veia esplênica e que, por consequência, apresentou hemorragia digestiva alta como manifestação clínica inicial, não sendo encontrado facilmente, na literatura, casos similares na faixa pediátrica.

Palavras-chave

Neoplasia pancreática pseudopapilar, pediatria, hipertensão portal esquerda.

Área

Tumores hepatobiliopancreáticos