Dados do Trabalho

Título

Tumor Neuroectodermico Primitivo: Relato de Caso

Apresentação do caso

M.M.R, 19 anos, feminina, com história de dor associado a aumento do volume abdominal há 2 meses, sem outros sintomas. Exame físico com massa palpavel em epigastrio até hipogastrio. Exames laboratoriais sem alterações. Tomografia de abdome com volumosa lesão expansiva de aspecto solido-cistico ocupando grande parte da cavidade peritoneal, predominante a direita, com areas sólidas e septações, deslocando o estomago, alças de delgado e pancreas, envolvendo as estruturas vasculares do hilo hepatico. Submetida a biopsia guiada com anatomopatologico compativel com tumor neuroectodermico primitivo com CD34 positivo, CD99 positivo padrao membrana forte, Fli-1 positivo e NKX-2 positivo. Encaminhada ao serviço de referencia em oncologia, realizado tratamento neoadjuvante com quimioterapia e boa resposta. Após, submetida a laparotomia com ressecção de tumor retroperitoneal, segmentectomia hepatica e colecistectomia. Apresentou boa evolução pós operatória com alta hospitalar e seguimento ambulatorial.

Discussão

Tumor neuroectodermico primitivo faz parte do espectro de doenças neoplásicas conhecidas como família de tumores do sarcoma de Ewing (EFT). Essas lesões são caracterizadas por translocações cromossômicas não aleatórias distintas, que envolvem o gene do sarcoma de Ewing (EWS) no cromossomo 22. A apresentação clínica é variável de acordo com o sitio primário, sendo comum dor e edema e incomum sintomas constitucionais (febre, perda de peso). Os objetivos da avaliação inicial são estabelecer o diagnóstico, avaliar a extensão local da doença e determinar a presença e os locais de disseminação metastática, uma vez que estes fatores estão intimamente relacionados ao prognóstico. A biopsia tecidual trará o resultado definitivo. Na maioria dos casos, o tratamento inicial é com quimioterapia. Para paciente com doença não metastática e com boa resposta a quimioterapia, a ressecção cirúrgica pode ser indicada. Os pacientes podem receber radioterapia como alternativa à ressecção.

Comentários Finais

Lesões neuroectodérmicas primitivas pertencentes a família dos tumores de Ewing são neoplasias extremamente raras, sobretudo as situadas em partes moles. O tratamento neoadjuvante com quimioterapia parece ter papel na redução da lesões e assim levando a um tratamento cirúrgico menos agressivo.

Palavras-chave

neuroectodermico; sarcoma; Ewing