Dados do Trabalho

Título

Sarcoma alveolar de partes moles em estômago: Um relato de caso

Apresentação do caso

Paciente CMB, sexo feminino, 39 anos, com anemia e melena. Endoscopia digestiva apresentou uma lesão em grande curvatura do estômago com cerca de 2,5 cm. No anátomopatológico foi diagnosticado como adenoma tubular sólido pouco diferenciado. Tomografia computadorizada confirmou lesão primaria em curvatura gástrica, associado a linfonodos proeminentes junto a transição esofagogástrica e alteração de sinal com mal definição em corpo e cauda do pâncreas, em contato com a lesão gástrica. Foi submetida a cirurgia de gastrectomia total com pancreatectomia parcial e esplenectomia com linfadenectomia. AP: Linfonodos, esôfago e duodeno livres de neoplasia, tecido pancreático com extensa área de aderência tumoral e curvatura maior do estômago com lesão maligna pouco diferenciada epitelioide de padrão solido e alveolar. A imuno-histoquímica apresentou o diagnóstico de Sarcoma Alveolar de Partes Moles (SAPM), positivo para CD-31 (JC70-CellMarque), com estadiamento pT4bN0M0 –IIIC. Foi realizado, tratamento adjuvante com radioterapia ( 30x 180 cGy) em leito gástrico. Seguimento: Solicitado exames de controle, 02 meses após termino da radioterapia. Exames mostrem paciente livre de doença.

Discussão

O Sarcoma alveolar de partes moles é uma neoplasia rara, agressiva, metastática, que acomete principalmente adultos jovens, entre as idades de 15 a 35 anos, e tem como principais sítios primários mesenquimais profundos. O SAPM tem características clinicas e morfológicas definidas e constitui cerca de 0,5 a 1% de todos os sarcomas de partes moles, tendo, geralmente, um prognóstico de metástases generalizadas. Tem como principal fator etiológico a translocação característica t (X; 17) (p11; q25) e sua correspondente proteína de fusão quimérica ASPSCR1-fator de transcrição E3 (TFE3), que abrem novos caminhos para o desenvolvimento de drogas. O SAPM primário em estômago é extremamente raro e com pouca resposta a quimioterapia e radioterapia convencionais.

Comentários Finais

Ainda não se tem estudos suficientes que comprovem a real eficácia do tratamento adjuvante para SAPM. Entretanto, os inibidores da tirosina quinase se mostram com respostas tumorais ou estabilização da doença em mais de 50% dos casos. Como o Sarcoma de partes moles tem, na sua maioria, uma apresentação metastática rápida, foi feito tratamento adjuvante com Radioterapia e em seu seguimento ambulatorial através dos exames de imagem, ausência de lesões tumorais no abdômen e tórax do paciente.

Palavras-chave

Sarcoma, estômago, alveolar