Dados do Trabalho

Título

Manejo na Doença Hepática Policística Adulta: a propósito de um caso clínico

Apresentação do Caso

Paciente, sexo feminino, 63 anos, procedente de João Pessoa, aos 37 anos, durante investigação de dor abdominal, constatou em exames de imagem a presença de múltiplos cistos renais e hepáticos, diagnosticando a Doença Policística Hepatorrenal. Aos 50 anos, evoluiu com crescimento acelerado de ambos os cistos, comprimindo estômago e apresentando uma massa palpável em quase todos os quadrantes com envolvimento total do parênquima hepático, mas mantendo função hepática preservada. Relatava apenas algumas punções percutâneas dos maiores cistos hepáticos com recidivas e nenhum outro tratamento específico. Aos 61 anos progrediu com insuficiência renal dialítica e em 2019, durante a realização de ressonância magnética, apresentou uma lesão renal sólida à direita, sugestiva de tumoração, realizando nefrectomia, caracterizado histologicamente Carcinoma Renal Papilífero. Manteve a progressão dos cistos, múltiplos e dimensões variadas, bem como piora dos sintomas, como dor abdominal persistente e dificuldades de mobilidade. Discutido, a fenestração, visando reduzir a massa hepática e os sintomas.

Discussão

A doença hepática policística (DHP) é hereditária, rara e definida pela presença de múltiplos cistos hepáticos. Pode apresentar-se de forma isolada ou como manifestação extra-renal na Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (DRPAR), mais comum na infância ou como a Doença Renal Policística Autossômica Dominante (DPRAD), mais indolente e tardia, na vida adulta, como no caso da paciente relatada. Geralmente são assintomáticos, mas podem apresentar sintomas compressivos, dor abdominal, massa palpável e obstrução de estruturas, como estômago, vasos e vias biliares. O tratamento pode ser medicamentoso, percutâneo ou cirúrgico, conforme a classificação de Schnelldorfer. No caso em questão, tipo C, com indicação de fenestração. Sem condições de ressecção pela distribuição difusa da doença hepática e o transplante duplo, inicialmente contraindicado, pela função hepática preservada e MELD baixo.

Comentários finais

O transplante hepático é o único tratamento curativo, mas na presença de função hepática preservada, permanece como uma opção de exceção. A ressecção hepática laparoscópica e a fenestração combinadas correspondem ao tratamento de eleição, salvo contra indicações. Fica evidente que a escolha terapêutica eficaz pode ser desafiadora e a necessidade de pesquisas futuras pode contribuir para um melhor tratamento e qualidade de vida.

Palavras-Chave

Doença hepática policística; Hepatologia; Gastroenterologia