Dados do Trabalho

Título

Relato de Caso: Doença Celíaca Refratária

Apresentação do Caso

MTG, 40, feminino. Diagnóstico de doença celíaca (DC) em 2017. Anatomopatológico (AP) com atrofia duodenal difusa, aumento de linfócitos intraepiteliais (LIE): 49/100 e eosinófilos intramucosos (EIM): 53/CGA, Marsh 3C. Não aderiu a dieta sem glúten restrita (DSG) e não teve remissão do quadro. Em 2019, com sintomatologia intensificada, buscou atendimento; quando aderiu parcialmente a DSG (usava ômega 3 que continha glúten). Em 2020 fez nova biópsia sem melhora do quadro, quando enfim iniciou DSG restrita. Retorna em 2021 sem melhora. Ao AP: atrofia duodenal difusa, LIE: 40/100, Marsh 3B. Foi, então, realizado o teste terapêutico com budesonida; o qual causou remissão do quadro. Devido a essa resposta, realizado imuno-histoquímico: compatível com DCR tipo 1.

Discussão

DCR tem uma prevalência de 0,3-4% entre os pacientes com DC. Causa persistência dos sintomas e lesão epitelial da DC após 6-12 meses de DSG. Tipo 1: sangramento do TGI, febre, suores noturnos, obstrução intestinal. Tipo 2: perda de peso e deficiências nutricionais severas, com maior risco de malignização. Sobrevida em 5 anos: 80-100% no tipo 1 e 50% no tipo 2 (menor responsividade ao tratamento). Para eventar DCR, é preciso um diagnóstico de certeza de DC. Em 8% dos casos presumidos de DCR, o paciente nem tinha DC. Deve-se excluir causas de lesão epitelial com sorologias negativas (apenas 30% são DC): enteropatia imunomediada; gastroenterite eosinofílica; giardíase; AINEs. Para testar DC em pacientes com DSG, deve ser realizado o desafio do glúten: 6 semanas de 10g de glúten/dia. Deve-se considerar a possibilidade de coexistância de condição associada a DC que causa a aparente refratariedade à DSG. Como: insuficiência pancreática, sínd do cólon irritável, intolerância a lactose/frutose, colite microscópica, doença inflamatória intestinal, dismotilidade funcional. Nesses casos, uma dieta pobre em FODMAPS pode auxiliar. O manejo para o tipo 1 é: suporte nutricional, azatioprina e/ou contricosteroides (geralemnte se tornam corticodependentes), influximabe. Para o tipo 2: o linfoma intestinal de células T deve ser investigado. Azatioprina não é recomendada, apenas corticoterapia deve ser feita. Diversos imunossupressores estão sendo testados, ainda sem comprovação de eficácia.

Comentários finais

É um diagnóstico desafiador e devem ser consideradas diversas condições antes de se fechar para DCR. Neste caso, só foi possível após longa investigação e adesão de DSG restrita pelo prazo mínimo.

Palavras-Chave

Doença Celíaca Refratária; Doença Celíaca; Dieta sem Glúten; FODMAPS