Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME ZOLLINGER ELLISON POR GASTRINOMA ESPORÁDICO

Apresentação do Caso

Paciente masculino, 52 anos, hígido, refere dor epigástrica há 20 anos, com piora há 1 ano, mesmo em uso de IBP 40mg/dia, já tratou H Pylori previamente. Evoluiu com diarreia aquosa, vômitos, perda de 6kg em 2 meses e dor à palpação epigástrio. EDA: esofagite erosiva grau A de Los Angeles e cicatriz duodenal bulbar (Sakita S2). H. pylori negativo. Amilase sérica 295, Cromogranina A > 700 e Gastrina 789. TC Abdome: nódulo hipervascular na terceira porção duodenal, 0,7 cm. Linfonodomegalia hipervascular na raiz do mesentério, anterior a quarta porção duodenal/ transição duodenojejunal, 1,5 x 1,1 cm. PET/CT: acúmulo anômalo do radiofármaco na terceira porção duodenal e em nódulo na raiz do mesentério à esquerda, 1,5 cm. Expressão anômala dos receptores da somatostatina na terceira porção duodenal e em nódulo na raiz do mesentério. Com o diagnóstico de Gastrinoma esporádico, indicada abordagem cirúrgica e palpado nódulo endurecido na mucosa da terceira porção duodenal após duodenotomia e linfonodo na raiz do mesentério. Ambas lesões ressecadas com anatomopatológico: tumor neuroendócrino bem diferenciado de duodeno infiltrativo até camada muscular própria, 0,8 x 0,5 cm, com infiltração vascular linfática, sem infiltração vascular venosa e perineural. Margens de ressecção livres de neoplasia. Estadiamento pT2 pN1. Metástase de tumor neuroendócrino em linfonodo mesentérico 1,7 cm, sem rotura da capsular. Imunohistoquímica: Cromogranina + Sinaptofisina + Ki67 3% Gastrina +. TNE bem diferenciado produtor de gastrina, grau II. Paciente evoluiu com melhora da epigastralgia e do hábito intestinal no pós-operatório. Recebeu alta no 4ºPO com IBP (Suspenso no 30ºPO) Gastrina 6ºPO: 19. Atualmente paciente assintomático, com gastrina normal.

Discussão

Síndrome de Zollinger Ellison é a 2a neoplasia funcionante dos TNE do pâncreas, caracterizada pela secreção ectópica de gastrina. Se localiza no triângulo do gastrinoma (90% dos casos), principalmente no duodeno (60%-80%) e menos frequentemente no pâncreas (10%-40%). A maioria dos gastrinomas são malignos e em 25% está associado a NEM-I. A hiperprodução ácida leva à úlcera péptica refratária, doença de refluxo gastroesofágico grave e menos frequente diarreia. Diagnóstico confirmado por gastrina sérica acima de 1000. Tratamento é ressecção cirúrgica da neoplasia.

Comentários finais

Em pacientes com doença ulcerosa péptica refratária ao tratamento clínico, úlceras gigantes/múltiplas e dispepsia de longa data, Sd Zollinger Ellison deve ser considerada.

Palavras-Chave

Gastrinoma, Zollinger Ellison, Doença ulcerosa peptica