Dados do Trabalho

Título

Neoplasias Endócrinas Múltiplas: relato de caso.

Apresentação do Caso

Paciente sexo masculino, 32 anos, história de cefaleia, palpitações, tremores e ansiedade há aproximadamente três anos, com piora há quatro meses. Com relato de hipertensão refratária, realizou ultrassonografia abdominal que evidenciou imagens nodulares hiperecogênicas adjacentes ao pâncreas. Prosseguiu investigação com tomografia abdominal que mostrou duas massas retroperitoneais para aórticas bilaterais, que deslocavam o pâncreas e a veia cava inferior, anteriormente, sem invasão dessas estruturas. Realizou ressonância de abdome com volumosas formações expansivas heterogêneas, de contornos mal definidos, acometendo as glândulas adrenais bilateralmente. As lesões mediram cerca de 5.4 x 2.9 cm à direita e 7.1 x 4.9 cm à esquerda. Exames complementares: paratormônio de 137.9 pg/ml, TSH 2.56, T4 Livre de 1.12, metanefrinas urinárias de 24 h (normetanefrina 5216 e metanefrina 2840). Ultrassom tireoidiana evidenciou nódulo sólido cístico, heterogêneo de 0.7 x 0.2 localizado no terço médio do lobo direito da tireoide e nódulo sólido heterogêneo de 1.5 x 1 x 0.8 no terço superior médio do lobo esquerdo. Classificação Bethesda V. Foi diagnosticada, então, NEM-2. Durante internação o paciente evoluiu com picos hipertensivos e taquicardia mesmo com uso de anti-hipertensivos. No pré-operatório foi utilizado alfa e beta bloqueios por 19 dias. Paciente foi submetido a adrenalectomia bilateral videolaparoscópica, tireoidectomia total e esvaziamento cervical. Evoluiu bem no pós-operatório, com controle da pressão arterial, recebendo alta no quarto dia pós cirurgia. O resultado do histopatológico, confirmado por imunohistoquímica, concluiu tratarse de feocromocitoma em adrenal bilateralmente e carcinoma medular de tireóide. O esvaziamento cervical veio com ausência de metástases.

Discussão

As neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) podem ser tumores benignos ou malignos, abrangendo duas ou mais glândulas endócrinas, havendo dois tipos: tipo 1 e 2. Tem características hereditárias e afeta ambos os sexos. A maioria dos pacientes diagnosticados são assintomáticos. A NEM-2 é uma síndrome genética autossômica dominante caracterizada pela presença de carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma e hiperparatireoidismo.

Comentários finais

O diagnóstico de NEM-2 baseia-se na dosagem laboratorial de metanefrinas e catecolaminas urinarias e plasmáticas associada a exame de imagem. O tratamento cirúrgico é de eleição, entretanto, antes de sua remoção é indicado tratamento farmacológico com alfa e beta adrenérgicos

Palavras-Chave

neoplasia endócrina, adrenelectomia, tireoidectomia