Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: HEPATITE AUTOIMUNE E PROVÁVEL ASSOCIAÇÃO COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO – DIFICULDADE DIAGNÓSTICA.

Apresentação do Caso

Paciente, sexo feminino, 20 anos, há 10 meses iniciou síndrome edemigênica, evoluindo progressivamente com icterícia, colúria e acolia fecal. Na admissão já apresentava icterícia importante, encefalopatia hepática e ascite. Ao exame laboratorial apresentava bilirrubina total 15,6 mg/dL às custas de bilirrubina direta, AST 1371 U/L, ALT 598 U/L, INR 2,95, hipoalbuminemia e hemograma com leucopenia e linfopenia. Durante investigação, a ultrassonografia de abdome total evidenciou sinais de hepatopatia crônica com fígado de dimensões reduzidas e parênquima heterogêneo, esplenomegalia homogênea e ascite moderada. Além disso, FAN com padrão nuclear homogêneo 1/640, anti músculo liso reagente 1/80, C3 e C4 consumidos. Durante a internação, apresentou também síndrome nefrótica, com relação proteína/creatinina 6g/dia. Descartadas hepatites virais com sorologias para hepatite A, B e C. A paciente negava qualquer comorbidade prévia, uso de medicação contínua e exposição a drogas hepatotóxicas.
A paciente evoluiu com piora progressiva do quadro, sinais de insuficiência hepática com curva crescente de bilirrubinas e queda nas transaminases hepáticas. Tentado corticoterapia, apresentando melhora da proteinúria, porém devido evolução desfavorável da hepatopatia, foi contactado o serviço de transplante hepático para realização de transplante.

Discussão

A hepatite autoimune pode estar associada a outras doenças imunomediadas, porém a associação desta com Lúpus eritematoso sistêmico (LES) não é comum. No caso exposto foi fechado diagnóstico de hepatite autoimune tipo 1, visto que a paciente apresentava quadro clínico, FAN e anti musculo liso positivos, com idade e sexo compatíveis para o diagnóstico. Com relação ao Lúpus, de acordo com os critérios da EULAR/ACR, a paciente apresenta FAN > 1/80, leucopenia, proteinúria e C3 e C4 baixos, somando 11 pontos. Sendo que com 10 ou mais pontos e pelo menos um critério clínico atendido, constata-se o LES. Devido a gravidade e evolução da paciente, não foi possível realizar biópsia hepática e renal para definição histológica.

Comentários finais

Apesar da associação rara entre as duas condições, vimos que a paciente fecha critérios clínicos e laboratoriais para Hepatite Autoimune e Lúpus eritematoso sistêmico. Infelizmente a paciente chegou ao serviço hospitalar apropriado já com sinais de insuficiência hepática. Neste caso, assim como na maioria, a identificação precoce da hepatite autoimune é primordial para o sucesso diagnóstico e terapêutico.