Dados do Trabalho

Título

Tratamento endoscópico da estenose de esôfago na epidermólise bolhosa, um relato de caso Serviço de Endoscopia Digestiva do Hospital Felício Rocho de Belo Horizonte Autores: Lívia, Paulo Fernanda, Edivan e Fernanda

Resumo

A.C.R.A., 5 anos e 7 meses e V.R.A., 9 anos e 8 meses, irmãs, portadoras de Epidermólise Bolhosa (EB), forma grave. Evoluindo com disfagia para sólidos e líquidos, com comprometimento nutricional importante. O TGI é o local extracutâneo mais acometido na EB, sendo a estenose esofágica uma complicação rara, mas frequentemente grave. Ao contrário das estenoses rotineiramente encontradas por endoscopistas pediátricos, as estenoses em pacientes com EB estão mais comumente localizadas no esôfago proximal, são geralmente curtas e envolvem apenas a mucosa e a muscular da mucosa. Podem ser múltiplas, embora estenoses únicas sejam a norma.
Foram realizadas endoscopias das pacientes supracitadas que evidenciou estenoses esofágicas com diâmetro de 4 e 6mm, respectivamente. As pacientes foram submetidas a dilatação do esôfago, com sondas de Savary-Gilliard de 9mm (vídeo), com desnudamento da mucosa após o trauma induzido pelo procedimento. Em virtude da gravidade das estenoses, foram utilizados aparelho ultrafino de endoscopia e broncoscópio.
Embora a recidiva da estenose seja frequente, as paciente foram reavaliadas 30 dias após a dilatação, com resolução completa da disfagia e orientação de nova dilatação apenas em caso de recidiva dos sintomas.

Palavras-Chave

estenose de esôfago na epidermólide bolhosa; dilatação esofágica

Área

Endoscopia - Endoscopia digestiva pediátrica