Dados do Trabalho

Título

Complexo de Von Meyenburg: uma causa rara de colestase intra-hepática

Apresentação do Caso

MORC, 60 anos, feminina, casada com antecedente familiar de artrite reumatoide (AR) encaminhada para avaliação em 2016 devido elevação persistente da fosfatase alcalina (FA) e da gamaglutamiltransferase (GGT) acima de 4 vezes o limite superior da normalidade (LSN); sem outras alterações enzimáticas, associada a dor em hipocôndrio direito e mesogástrio. Ultrassonografia de abdome mostrou fígado heterogêneo. Investigado causas de hepatopatia crônica com resultado negativo. Foi solicitado ecoendoscopia com hipótese diagnóstica de microlitíase biliar, cujo resultado confirmou este achado. Em agosto de 2017 foi encaminhada para colecistectomia eletiva, sendo realizado biópsia hepática no intra-operatório. A histologia mostrou colecistite crônica, e quadro histológico sugestivo de Complexo de von Meyenburg (CVM). A paciente evoluiu com melhora clínica, mantendo níveis elevados de FA e GGT

Discussão

Os hamartomas biliares, conhecidos como complexos de Von Meyenbueg são uma malformação hepática que se apresenta, histologicamente, por dilatações císticas dos ductos biliares, envolvidas por abundante tecido fibrótico. É um diagnóstico raro e assintomático. Há relatos na literatura de CVM associado à icterícia, epigastralgia, colangite e febre. A afecção pode ser identificada geralmente de forma acidental, através de exames de imagem. O aspecto do CVM à ultrassonografia é variável, podendo apresentar-se como múltiplas pequenas imagens hiperecogênicas. A colestase biliar é definida pela diminuição ou ausência de fluxo biliar no duodeno, sendo intra-hepática ou extra-hepática. Bioquimicamente é caracterizada pelo aumento da fosfatase alcalina (FA) acima de 1,5 vezes o LSN, e/ou da GGT acima de 3 vezes o LSN. Os hamartomas representam uma das causas raras de colestase intra-hepática. Existem vários relatos de casos e séries de casos com descrição da associação do CVM com colangiocarcinoma. Assim, a benignidade do CVM é atualmente questionada com o acúmulo de casos descritos, sendo deste modo considerado um possível fator de risco para colangiocarcinoma

Comentários finais

O objetivo do trabalho é relatar um caso de complexo de Von Meyenburg associado a colestase biliar, mostrando que uma doença rara, pode ser causa de colestase intra-hepática. É importante estar ciente da presença dos hamartomas biliares mesmo que assintomáticos, para que se possa realizar o acompanhamento adequado e evitar eventuais doenças secundárias.

Palavras-Chave

complexo de Von Meyemburg, colestase intra-hepática

Área

Gastroenterologia - Fígado