Dados do Trabalho

Título

Importância da biópsia hepática e padronização dos autoanticorpos no diagnóstico de formas atípicas de Colangite Biliar Primária (CBP)

Apresentação do Caso

JN, 53 anos, feminina, casada, com antecedente de hipotireoidismo há 10 anos, apresentou em 2015 elevação de enzimas hepáticas (EH): ALT:157(33); AST: 81(32); GGT: 493 (40); FA: 256 (104). Autoanticorpos: FAN, Anticorpo antimitocôndria (AMA) na IFI e fração M2, e LKM1 negativos. Anti-músculo liso (AML) positivo 1/80 sem especificação dos padrões VGT. IgG: 1490 (1600), IgM: 339 (230). Iniciou tratamento na ocasião com prednisolona 30mg/dia prescrito por outro profissional com hipótese diagnóstica de hepatite autoimune (HAI). Evoluiu sem melhora dos níveis das EH, sendo então encaminhada para reavaliação. Repetido a avaliação dos autoanticorpos, mantendo negatividade ao AMA, FAN e LKM1, mostrando reatividade ao AML 1/40 contra vasos, sem reatividade contra glomérulos e túbulos. Anticorpos anti-Sp100 e anti-gp 210 foram negativos. Biópsia hepática mostrou doença hepatobiliar crônica com leve atividade de interface, e com presença de colangite granulomatosa caracterizando CBP estádio 2. Iniciado tratamento com ácido ursodesoxicólico (AUDC) 15 mg/kg dia. A paciente foi reavaliada 1 ano após início do tratamento pelos critérios de Paris II, mostrando resposta ao AUDC, com níveis normais de aminotransferases e bilirrubinas, além da fosfatase alcalina menor que 1,5 vezes o limite superior da normalidade.

Discussão

A Colangite biliar primária (CBP) é uma doença colestática crônica do fígado que leva a cirrose. O anticorpo antmitocôndria (AMA) apresenta elevada especificidade e sensibilidade para diagnóstico, presente em 90 a 95% dos casos. A biópsia hepática não é necessária para diagnóstico, mas é essencial quando os autoanticorpos específicos para CBP estão ausentes, ou em caso de suspeita de outra etiologia associada como a esteatohepatite não-alccólica ou HAI. A droga de primeira linha no tratamento da CBP é o ácido ursodesoxicólico (AUDC), com melhora em torno de 60% dos casos, e a resposta ao tratamento tem importância na sobrevida destes pacientes

Comentários finais

O caso demonstra a importância da realização dos autoanticorpos por técnicas padronizadas e do papel da biópsia hepática nos casos com apresentação atípica da CBP com negatividade ao AMA. O diagnóstico precoce e correto desta patologia é importante pelo impacto que o tratamento tem na sobrevida dos pacientes com CBP, especialmente nos pacientes tratados nas fases iniciais da doença.

Palavras-Chave

colangite biliar primária; autoanticorpos, biópsia hepática