Dados do Trabalho

Título

Tumor desmóide de intestino delgado – Relato de Caso e Revisão de literatura.

Apresentação do Caso

E.C.A.S., 43 anos, sexo feminino, procura PS por dor epigástrica e abaulamento em flanco esquerdo. Tomografia computadorizada evidenciou massa com densidade de partes moles e contornos regulares, medindo 12.3x12x10.3cm em QIE do abdome de etiologia a esclarecer. Devido à característica anatômica encapsulada e não haver relação intrínseca de risco com estruturas adjacentes foi optado pelo tratamento cirúrgico. Durante ato operatório foi observado presença de grande tumoração de mesentério em alça de jejuno. Realizado exérese do tumor, enterectomia com grampeador linear a 60 cm do ângulo de Treitz e entero-entero anastomose. Foi necessário rafia duodenal em sua 3ª porção devido ao íntimo contato do tumor ao mesmo. O anatomopatológico indicou um tumor fusocelular composto por células apresentando atipia mínima, sem invasão da mucosa intestinal; ausência de mitoses; margens cirúrgicas livres; isolados 32 linfonodos apresentando hiperplasia linfoide reacional.

Discussão

Esses tumores são 2-3x mais comuns em mulheres, comum entre 30-40 anos³ como no caso descrito. A morbidade e a mortalidade se relacionam com envolvimento de órgãos e estruturas adjacentes². Têm incidência anual de 2.4-4.6/milhão de habitantes, mas esta aumenta em pacientes afetados por polipose adenomatosa familiar ou síndrome de Gardner³. Entre os casos esporádicos gravidez recente e antecedente de traumatismo são associações reconhecidas³. Uma revisão retrospectiva relatou taxa de recorrência em 10 anos de 27% para operação com margens livres; 25% para cirurgia combinada com radioterapia e 24% para radioterapia isolada³. Historicamente a ressecção do tumor com margens negativas é considerada tratamento ideal, no entanto, recentemente tem sido aceito uma abordagem conservadora devido a altas taxas de recidiva mesmo após ressecção com margens livres. o estudo foi complementado com exame imuno-histoquímico que ratificou a neoplasia desmóide do intestino delgado.

Comentários finais

O tumor desmóide (TD), também conhecido como fibromatose profunda, é um tumor não capsulado localmente agressivo, originário dos fibroblastos dos tecidos músculo aponeuróticos¹. Pode ser classificado como esporádico ou familiar³. É condição de origem mesenquimal pouco frequente de característica proliferativa, sem potencial metastático, mas apresenta alto índice de recidiva².
O caso em tela apresentou uma ótima evolução pós-operatória e não tem sinais de recidiva da doença até o momento e segue em seguimento clínico ambulatorial.

Palavras-Chave

TUMOR DESMÓIDE, FIBROMATOSE PROFUNDA, TUMORES ABDOMINAIS RAROS