Dados do Trabalho

Título

Pancreatectomia Total por Múltiplos Tumores Neuroendócrinos de Pâncreas em Paciente com Síndrome de Von Hippel Lindau

Apresentação do Caso

Paciente de 24 anos, portadora de Síndrome de Von Hippel Lindau e história de adrenelectomia bilateral prévia por feocromocitoma há 15 anos, apresentando-se assintomática e em acompanhamento ambulatorial, realizou TC de controle para rastreio de neoplasias. No exame em questão, foi visualizado uma massa na margem posterior da cabeça/processo uncinado do pâncreas, suspeita para neoplasia neuroendócrina, medindo 35 x 30 x 51mm, apresentando realce heterogêneo e perda do plano de clivagem com a margem póstero-lateral direita da veia mesentérica superior, com pequena protrusão da lesão para o interior do lúmen deste vaso, consistente com invasão vascular. Outras imagens nodulares com realce arterial e progressivo, suspeitas para neoplasia neuroendócrina do pâncreas, foram visualizadas no colo 9 x 6 mm, no corpo 16 x 10 mm e na cauda, de aspecto confluente e apresentando contato com a veia esplênica, sem sinais de invasão, além de uma pequena lesão nodular em segmento VII do fígado, medindo cerca de 6 mm, suspeita para neoplasia metastática. Foi prosseguida a investigação com as dosagens hormonais necessárias e classificado como tumor não- funcionante. Em discussão do serviço, foi então optado pela realização de uma pancreatectomia total com esplenectomia e metastasectomia hepática. No intraoperatório, foi verificado a ausência de ascite, carcinomatose peritoneal ou metástases visíveis/palpáveis em fígado, e a presença de massa palpável em topografia de cabeça, corpo e cauda do pâncreas, com presença de invasão focal da veia mesentérica superior – sendo realizado ressecção do segmento acometido seguido de anastomose término-terminal. Realizado USG intraoperatório, não sendo possível identificar a lesão em SVII hepático descrita em RNM de abdome, sendo assim optado por não abordar o fígado neste momento. A paciente recebeu alta hospitalar após o 15º DPO com retorno ambulatorial. O anatomopatológico revelou tumor neuroendócrino bem diferenciado G1, de cabeça, corpo e cauda multifocal - incontáveis lesões microscópicas ao longo de todo o parênquima pancreático com seis lesões macroscopicamente visíveis, margens livres, invasão perineural e angiolinfática presentes e metástase em um linfonodo regional, classificado como pT2(m) pN1 pMx.

Discussão

Pancreatectomia total é um procedimento cirúrgico de exceção, com indicações restritas.

Comentários finais

No caso em questão, a cirurgia foi realizada para tratamento de TU neuroendócrino de pâncreas multifocal em paciente com Sd. de Von Hippel Lindau.

Palavras-Chave

pâncreas, neoplasias neuroendocrinas