Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Peutz-Jeghers e Intussuscepção intestinal, uma associação que deve ser lembrada: Relato de Caso

Apresentação do Caso

Paciente 28 anos, sexo feminino, portadora de Síndrome de Peutz-Jeghers desde 2012 devido a presença de lesões hiperpigmentadas na mucosa oral e múltiplos pólipos intestinais vistos em exames endoscópicos prévios com histopatológico evidenciando aspecto hamartomatoso, porém sem história familiar, iniciou dor abdominal de forte intensidade, associada a náuseas e vômitos, desencadeada pela alimentação. Paciente referiu quadro similar prévio em 2015 necessitando de abordagem cirúrgica, onde fez enterectomia. Procurou atendimento médico, sendo referenciada para realização de endoscopia que mostrou múltiplos pólipos gástricos, sendo um pediculado na parede anterior do corpo médio. Após este exame, compareceu à emergência de um hospital terciário, com o quadro supracitado e coletou exames laboratoriais que detectaram anemia ferropriva, sendo solicitado endoscopia e tomografia de abdome, com a primeira evidenciando os mesmos pólipos anteriormente vistos e a segunda mostrando presença do sinal do “rocambole” na região do hipogástrio à direita com extensão para o mesogástrio, sugerindo sinais de invaginação intestinal dos segmentos íleo-ceco-cólon.
A seguir, realizada colonoscopia, a qual mostrou anastomose íleo-colônica término-terminal, não sendo possível progressão devido a não distensibilidade da alça por invaginação, além de quatro pólipos.
O histopatológico dos pólipos gástricos foram compatíveis com hamartomas e dos colônicos foram hiperplásicos, ambos sem atipias.
Devido manutenção do quadro de dor, optado por abordagem cirúrgica com enterectomia segmentar. Após procedimento, houve reversão completa da dor abdominal.

Discussão

A Síndrome de Peutz-Jeghers é uma síndrome genética autossômica dominante caracterizada por pólipos hamartomatosos no trato gastrointestinal, hiperpigmentação mucocutânea e aumento de risco de neoplasias. Embora os pólipos acometam mais o intestino delgado, eles podem estar presentes no estômago e cólon, desenvolvendo-se na primeira década de vida e tornando-se sintomáticos até os 30 anos. A dor abdominal pode ser originada por intussuscepção, oclusão do lúmen intestinal ou isquemias, já a anemia devido perda sanguínea.

Comentários finais

Estudos relatam que 69% dos pacientes com esta condição irão apresentar intussuscepção, principalmente de intestino delgado. Portanto, sempre deve-se manter vigilância em portadores desta síndrome. Em relação ao tratamento, pacientes com invaginação ou obstrução intestinal apresentam risco maior de cirurgia.

Palavras-Chave

Síndrome de Peutz-Jeghers Dor Abdominal Intussuscepção