Dados do Trabalho

Título

Síndrome De Heyde: Relato de Caso

Apresentação do Caso

Paciente sexo feminino, 90 anos, queixa de dor precordial crônica que piorou nas últimas 24 horas. Paciente é hipertensa, diabética e portadora de estenose aórtica (EAo). Ao exame físico, hipocorada, dados vitais normais. Exame do precórdio mostrou sopro holossistólico em borda esternal esquerda, irradiação cervical. Exames laboratoriais mostravam hemoglobina 7g/dL, VCM normal, ferropenia, vitaminas normais. Propedêutica para doença celíaca negativa. Sem história prévia de anemia, dor abdominal ou exteriorização de sangramento. Excluídas outras causas de sangramento através de ultrassom endovaginal e tomografia de abdome. Ecocardiograma com achado de dupla lesão aórtica, estenose grave, área valvar de 0.5. Endoscopia Digestiva Alta sem evidência de sangramento. A Colonoscopia mostrou 2 angiectasias no cólon ascendente; feito injeção de solução salina na submucosa e hemostasia térmica. A presença de angiectasias no cólon, associada a EAo, sugere Síndrome de Heyde (SH). A paciente recebeu hemotransfusão e reposição de ferro endovenoso. Submetida a implante percutâneo transcutâneo de valva aórtica (TAVI). Manteve estabilidade hematimétrica e recebeu alta hospitalar.

Discussão

A SH consiste na associação de sangramento gastrointestinal (SGI) por angiodisplasia (AD) e EAo. Mais comum em idosos, as AD envolvem qualquer segmento intestinal. Com a passagem do fator de von Willebrand (fvW) pela valva estenosada, há lise dos multímeros de alto peso molecular (MAPM) do fvW pela protease ADAMST13. Esses MAPM são moléculas importantes para a adequada hemostasia mediada por plaquetas e, com a lise, tornam-se menos competentes para hemostasia. Evidências sugerem que o fvW também desempenha um papel na manutenção da integridade vascular. Logo, essa proteólise pode contribuir para o desenvolvimento da AD. Além disso, a EAo gera diminuição da perfusão gastrointestinal e leva à dilatação de vasos sanguíneos induzido por hipoxemia e ao desenvolvimento de vasodilatação fixa com consequente formação de AD. O tratamento de escolha é a troca da valva aórtica. A TAVI demonstrou ótimos resultados e está se tornando o método preferido de substituição da valva. A troca valvar reduz a recorrência de SGI em comparação à intervenção endoscópica ou cirúrgica do intestino.

Comentários finais

A SH é uma patologia rara que deve ser suspeitada em idosos com SGI e EAo. O diagnóstico correto permite a terapia em tempo hábil, que consiste em reparo adequado da valva aórtica.

Palavras-Chave

Síndrome de Heyde, estenose aórtica, angiodisplasia