Dados do Trabalho

Título

Diarreia crônica em um paciente com Imunodeficiência Comum Variável

Apresentação do Caso

Feminina, 40 anos, com diarreia (8 a 10 evacuações/dia, líquidas, sem sangue muco ou esteatorreia), desde os 07 anos de idade. Diagnosticada com Doença Celíaca (DC) e Imunodeficiência Comum Variável (IDCV) aos 25 anos, tendo iniciado uso de Imunoglobulina Intravenosa (IGIV), prednisona 40mg/dia e dieta sem glúten. Permaneceu assintomática por 5 anos. Ficou sem acompanhamento médico, interrompendo o uso de IGIV, mantendo dieta e prednisona 20mg/dia, apresentando recidiva da diarreia e crises intermitentes de mastite com abscessos, durante 10 anos. Não portava mais os exames do diagnóstico inicial. Esteve internada há 05 meses com Síndrome de Guillain Barré (SGB). Hospitalizada em nosso serviço mantendo diarreia, com paresia em pé esquerdo e hipoestesia em todo o membro inferior esquerdo. Dentre os exames complementares destacam-se: Imunoglobulinas (IgM, IgA, IgG) baixas; Auto anticorpos para DC não reagentes; Endoscopia com úlceras gástricas e a histologia e sem infecções, linfoma ou carcinoma; Histologia do duodeno: metaplasia foveolar gástrica, ausência de atrofia vilositária e de linfocitose intraepitelial, presença de plasmócitos na lâmina própria e ausência de parasitas; Ileocolonoscopia, enterotomografia e estudo liquórico normais. Optado por imunologista terapia com IGIV e dieta sem glúten. Acompanhada em ambulatório, com melhora do quadro. Pesquisa genética de HLA DQ2 e DQ8 positivos

Discussão

A IDCV é caracterizada pela diferenciação prejudicada de células B e produção defeituosa de Ig. Define-se por baixas concentrações séricas de IgG, bem com IgA e/ou IgM, resposta ruim ou ausente à imunização, após a exclusão de outras imunodeficiências. Em geral, o diagnóstico ocorre dos 20 aos 40 anos. O acometimento gastrointestinal ocorre em cerca de 20% dos casos, sendo a diarreia crônica ou intermitente a manifestação mais comum. As causas da diarreia podem ser diversas (infecciosas, intolerâncias alimentares, neoplasias, doenças autoimunes ou a própria enteropatia associada a IDCV celíaca-like). O uso de corticoide e a dieta isenta de glúten prolongados podem ter dificultado a detecção de potenciais achados relevantes. Neuropatia sensorial periférica ou SGB tem sido descritos em cerca de 1% dos pacientes com IDCV

Comentários finais

A IDCV é uma doença cujo diagnóstico pode ser um desafio. Suspeitamos em pacientes com história de diarreia crônica ou recorrente, associado a infecção de repetição, doenças autoimunes e linfoproliferativas, com hipogamaglobulinemia sem causas secundárias

Palavras-Chave

diarreia, imunodeficiência comum variável, doença celíaca, neuropatia periférica

Área

Gastroenterologia - Intestino