Dados do Trabalho

Título

Alterações gastrointestinais em paciente com Situs Inversus Totalis: relato de caso

Apresentação do Caso

A.C.L., 50 anos, feminina, com queixa de refluxo, epigastralgia e plenitude pós-prandial há 4 anos. Relato também de distensão abdominal e diarréia. Realizou colecistectomia aos 19 anos, a qual complicou 11 anos depois com estenose das vias biliares com correção cirúrgica. Em 2019, ressonância de abdome mostrou dilatação de vias biliares intra-hepáticas, no segmento II e III do fígado, e presença de Situs Inversus Totalis. Gama-GT de 282 U/L e fosfatase alcalina de 160 U/L.

Discussão

Situs Inversus Totalis(SIT) é a condição na qual todos os órgãos, tanto intratorácicos quanto intra-abdominais, encontram-se em posição espelhada. É uma condição rara, com incidência de 1/8.000 nascidos vivos e que pode ser acompanhada de outras malformações em diferentes sistemas orgânicos. No caso relatado, investiga-se a possibilidade das alterações anatômicas terem gerado as queixas gastrointestinais da paciente, especialmente a DRGE e as alterações nas vias biliares. Essa abordagem encontra respaldo em Chen W. et al (2020), que investigou 155 pacientes com SIT e elaborou uma lista de suas comorbidades, concluindo que, apesar do sistema mais acometido ser o cardiovascular, até 5,2% dos pacientes apresentavam malformações digestivas como atresia biliar e dilatação congênita de vias biliares. A dilatação congênita das vias biliares também é chamada de cisto de colédoco, podendo estar associada à malformação da junção biliopancreática. Em geral, o diagnóstico é feito ainda na infância e atualmente até mesmo intraútero. Quando feito na idade adulta os sintomas já são considerados tardios. É considerado fator de risco para colangiocarcinoma e por isso o diagnóstico precoce é fundamental para o bom acompanhamento do paciente.

Comentários finais

O relato elucida o SIT, uma herança genética autossômica recessiva bastante rara na qual os portadores se apresentam com os órgãos do tórax e abdôme em posição reversa em relação à topografia habitual. A maior parte dos portadores são assintomáticos, neste caso a condição foi descoberta de forma incidental pela equipe médica durante investigação de queixas gastrointestinais. Existem estudos que demonstram a correlação entre SIT e alterações no sistema digestivo, podendo o cisto de colédoco ser uma delas. Devido à baixa incidência dessa doença, demonstra-se assim, a importância dessa abordagem e investigação .

Palavras-Chave

Situs inversus totalis, vias biliares, alterações anatômicas