Dados do Trabalho

Título

Síndrome de sobreposição de Colangite Esclerosante Primária (CEP) e Hepatite Autoimune (HAI) associada a Retocolite Ulcerativa: Relato de caso.

Apresentação do Caso

Apresenta-se caso de paciente do sexo masculino de 33 anos, com diarreia aquosa há 3 anos, associada a prurido cutâneo e alteração de enzimas canaliculares. A colangiorressonância mostrou irregularidade de contornos das vias biliares intra-hepáticas, sugestivas de Colangite Esclerosante Primária (CEP). A colonoscopia evidenciou mucosa com erosões e edema, acometendo todo o cólon e reto, com preservação do íleo terminal, compatíveis com retocolite ulcerativa (RCU). Iniciado tratamento com Mesalazina e Ácido Ursodesoxicólico. Dois meses após, paciente foi internado com quadro de hepatite aguda grave. Apresentava elevação de aminotransferases, gamaglobulina e auto-anticorpos circulantes, preenchendo critérios definitivos para Hepatite autoimune (HAI). A biópsia hepática evidenciou hepatite de interface e lesão ductal. Iniciado tratamento com corticosteróides e azatioprina, evoluindo com melhora do quadro hepático. Após redução da dose do corticosteróide, apresentou recaída da RCU, sendo optado pelo Vedolizumabe, com melhora clínica do quadro intestinal.

Discussão

As doenças inflamatórias intestinais (DIIs) são associadas a vários distúrbios hepatobiliares, que podem ocorrer em qualquer momento ao longo do curso da doença intestinal e podem estar associados tanto à Doença de Crohn (DC) quanto à RCU. A doença hepática metabólica é a condição hepática mais comumente associada às DIIs, mas a CEP é a mais específica e é considerada como o arquétipo da manifestação hepatobiliar da RCU. Em alguns casos, os pacientes podem apresentar características em conjunto da HAI e CEP, são as chamadas síndromes de sobreposição. Existem aspectos peculiares a cada sobreposição e o tratamento vai depender do predomínio de colestase ou inflamação. Sendo assim, a Síndrome de sobreposição de HAI/CEP é uma condição incomum, caracterizada por alterações bioquímicas e histológicas da HAI concomitante com estenose de vias biliares verificadas na colangioressonância, típicas da CEP, na qual a maioria dos pacientes relatados na literatura sofre de doença inflamatória intestinal, com predomínio de acometimento do sexo masculino.

Comentários finais

A síndrome de sobreposição HAI/CEP representa um desafio diagnóstico, devendo ser suspeitada em pacientes com DII que apresentam alteração de enzimas hepáticas com padrão hepatocelular e colestático, além de alterações colangiográficas características de CEP.

Palavras-Chave

Hepatite auto-imune; Colangite Esclerosante Autoimune; Síndrome de sobreposição; Retocolite Ulcerativa.