Dados do Trabalho

Título

Hepatite autoimune como diagnóstico diferencial de síndrome colestática. Relato de caso

Apresentação do Caso

Mulher, 46 anos, apresenta há 1 ano quadro flutuante de icterícia, colúria,
acolia fecal, pirose e perda ponderal progressiva. Realizou tomografia de
abdome com espessamento de papila duodenal, sem padrão obstrutivo e
Colangioressonância sem alterações. Duodenoscopia evidenciando papila
duodenal com drenagem espontânea de bile clara, discretamente abaulada e
com mucosa de aspecto verrucoso em região adjacente ao óstio. Para
descartar suspeita neoplásica, foi realizada ECOendoscopia sem alterações e
Colangiopancreatografia (CPRE) com colocação de prótese biliar plástica e boa
drenagem. Realizada biopsia que mostrou uma duodenite crônica sem
evidência de neoplasia. Após seguimento da investigação, pela manutenção do
quadro colestático, optou-se por biopsia hepática que evidenciou infiltrado
linfomononuclerar rico em plasmócitos que se estende à interface e permeia a
estrutura biliar, parênquima com necrose confluente acompanhada por
infiltrado plasmocitário. Somada ao FAN reagente 1/80 (pontilhado fino denso e
placa metafásica reagente), hipergamaglobulinemia e sorologia para hepatites
virais negativas obteve-se o diagnóstico de hepatite autoimune (HAI), mesmo
com autoanticorpos negativos. Foi iniciada Azatioprina e Prednisona,
atualmente em desmame, além de Sertralina para tratamento do prurido com
boa resposta. Paciente evoluiu com remissão clínica e laboratorial em 2 meses,
resolução completa da icterícia e se mantém assintomática desde então

Discussão

A HAI é um distúrbio hepático de apresentação clínica heterogênea e
geralmente insidiosa, com achados diagnósticos que incluem positividade de
anticorpos, níveis elevados de imunoglobulina G e hepatite de interface na
histologia hepática. Pacientes com quadro colestático associado necessitam
investigação complementar para excluir causas obstrutivas e para avaliar
causas intra-hepáticas sobrepostas como colangite biliar primária e colangite
esclerosante primária. A colestase como apresentação primária da HAI é
incomum e geralmente dificulta o diagnóstico diferencial já que os próprios
escores atribuem pontuação negativa na presença de elevação de
canaliculares. O fato da paciente apresentar uma anormalidade anatômica na
papila duodenal corroborou ainda mais para esse rastreio o que atrasou seu
diagnóstico

Comentários finais

Devido à sua ampla forma de apresentação, o diagnóstico de HAI deve ser
considerado durante a investigação diagnóstica de qualquer paciente com
níveis aumentados de enzimas hepáticas e quadro colestático intra-hepático

Palavras-Chave

Hepatite Auto Imune; Colestase; Abaulamento de Papila