Dados do Trabalho

Título

Apresentação Ecoendoscópica de Lesões Pancreáticas na Síndrome de von Hippel-Lindau

Apresentação do Caso

Paciente do sexo feminino, 43 anos, com antecedente familiar (tia e prima paternas) de síndrome de von Hippel-Lindau (SVHL), evoluindo no seguimento da doença com lesões císticas pancreáticas.
À colangiorressonância, foram identificadas múltiplas lesões císticas pancreáticas, algumas exibindo aparente comunicação com o ducto pancreático principal ou com ductos secundários, de até 1,3 cm, além de conglomerado de cistos na cabeça do pâncreas de cerca de 2 cm, com foco de calcificação central. Observaram-se também 2 lesões sólidas hipervasculares adjacentes, localizadas na cabeça pancreática, de 3,2 e 2,5 cm, mantendo contato com a terceira porção duodenal, sem linfonodomegalias.
Diante do resultado do exame, solicitada ecoendoscopia, que revelou múltiplas lesões anecoicas de paredes finas, convergentes e com calcificação central, localizadas em cauda pancreática, medindo 1,8 cm (sugestivas de cistoadenomas serosos); lesões anecoicas de paredes finas e limites bem definidos, homogêneas, as maiores de cerca de 1 cm e distribuídas ao longo de todo o corpo pancreático, uma delas demonstrando nítida comunicação com ducto pancreático principal (sugestivas de neoplasia intraductal mucinosa); duas lesões hipoecoicas com halo anecoico, de contornos regulares, bem definidas e vascularizadas ao doppler, medindo a maior delas 2,4 cm em sua porção sólida e 1,2 cm em sua porção cística, localizadas em cabeça pancreática (sugestivas de neoplasias neuroendócrinas sem aspectos de malignidade), além de uma lesão hipoecoica com halo anecoico e hipervascularizada, porém de limites mal definidos, de cerca de 4,6 cm e localizada em processo uncinado (sugestiva de neoplasia neuroendócrina com aspecto de malignidade). Esta última lesão foi puncionada com agulha de 22g, com obtenção de material, enviado para análise citológica (lâminas em álcool) e micro-histológica (cell block), sem linfonodomegalias.
A análise citológica evidenciou quadro compatível com neoplasia de células epitelioides e a imunocitoquímica favoreceu o diagnóstico de tumor neuroendócrino bem diferenciado grau 2.

Discussão

A SVHL é uma doença rara. O envolvimento pancreático é visto na maioria dos pacientes com SVHL e várias lesões pancreáticas foram descritas, incluindo lesões císticas, tumores neuroendócrinos, metástases de tumores de células renais e o adenocarcinoma primário.

Comentários finais

Ecoendoscopia com punção com agulha fina permite o diagnóstico definitivo das lesões sólidas em portadores desta síndrome.

Palavras-Chave

Von Hippel-Lindau, ecoendoscopia, lesões císticas