Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE HEYDE: UMA PATOLOGIA DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO - RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA

Apresentação do Caso

Homem, 72 anos, procurou pronto-socorro por queda da própria altura e traumatismo crânio-encefálico. Apresentava rebaixamento de consciência, palidez cutânea e ausculta cardíaca com sopro sistólico em foco aórtico. A avaliação laboratorial registrou anemia grave (Hb=4,7 g/dL) e a tomografia computadorizada (TC) de crânio não apresentou sinais de insulto isquêmico/hemorrágico agudo. Recebeu hemotransfusão e foi internado para investigação diagnóstica. Sua endoscopia digestiva alta (EDA) e colonoscopia não evidenciaram sangramento e a TC de abdome não apresentou anormalidades. A pesquisa de sangue oculto nas fezes foi negativa. Seu ecocardiograma identificou estenose aórtica (EA) importante. Ainda sob suspeita de hemorragia digestiva foi realizada enteroscopia por cápsula endoscópica com achados de ectasias vasculares de bulbo duodenal, íleo distal e ceco com sinais de sangramento recente. A associação de angiodisplasia intestinal e EA grave levaram a hipótese diagnóstica de Síndrome de Heyde, porém a dosagem do Fator de von Willebrand (FvW) foi realizada após transfusão de plasma fresco congelado, resultando em dado falso negativo. Foi iniciado tratamento com octreotide e reposição parenteral de ferro. O paciente evoluiu com cessação do sangramento e melhora sintomática. Recebeu alta hospitalar com estabilização de níveis hematimétricos e em aguardo de cirurgia para troca valvar.

Discussão

A Síndrome de Heyde é formada pela tríade de EA, angiodisplasia gastrointestinal e doença de von Willebrand adquirida (DVWA). Dentre os sintomas possíveis, o sangramento gastrointestinal pode ser de difícil avaliação caso não seja grave ou óbvio e requer a realização de enteroscopia por cápsula endoscópica caso a EDA e colonoscopia não identifiquem o sítio de sangramento [1,3]. O tratamento de primeira linha é a substituição da válvula aórtica, mas em casos de sangramento agudo importante é possível o uso de somatostatina ou octreotide, que reduzem a pressão venosa no sistema venoso portal e o sangramento, até a abordagem cirúrgica ser realizada [1-3]. A Síndrome de Heyde é subdiagnosticada porque, apesar de seus componentes serem comuns, a associação entre eles é pouco conhecida [3,4].

Comentários finais

A síndrome de Heyde é uma condição incomum de difícil diagnóstico e pouco conhecida, ocasionando risco aumentado de morbidade e mortalidade. A presença de sangramento gastrointestinal e evidência de EA devem chamar atenção para a investigação de DVWA e o diagnóstico e tratamento da síndrome.

Palavras-Chave

Síndrome de Heyde, angiodisplasia intestinal, estenose aórtica.